Mantijų ląstelių limfoma (MCL) yra retas ne Hodžkino limfomos (NHL) tipas, atsirandantis B-limfocituose - baltųjų kraujo kūnelių, padedančių kovoti su infekcija, tipe. MCL paprastai veikia limfmazgius ir gali apimti ir kitus organus. Dauguma MCL sergančių žmonių turi agresyvią ligos formą, kurią reikia greitai gydyti. Kandidatai į intensyvią terapiją gali pasiekti remisijas, trunkančias iki 7–10 metų ar net ilgiau. Tiek naujai diagnozuota, tiek atsinaujinusi MCL yra vis daugiau gydymo galimybių. Mažoje žmonių grupėje yra daug labiau įkyri MCL forma, kuriai gali prireikti neatidėliotino gydymo ir ji gali būti stabili metų metus.
Simptomai
MCL simptomai yra panašūs į daugelio kitų ne Hodžkino limfomos tipų simptomus ir gali apimti vieną ar kelis iš šių būdų:
- Neskausmingi, patinę limfmazgiai
- Karščiavimas ir naktinis prakaitavimas
- Netyčinis svorio kritimas
- Viduriavimas, pykinimas / vėmimas, pilvo skausmas ar diskomfortas
Dažniausias MCL simptomas yra vienas ar keli neskausmingi, patinę limfmazgiai. Naktinis prakaitavimas, karščiavimas ir netyčinis svorio metimas taip pat galimi, o iki simptomų gali pasireikšti iki trečdalio diagnozuotų pacientų.
Padidėję limfmazgiai gali būti pakankamai arti po odos paviršiumi, kad juos būtų galima pajusti rankomis. Tačiau jie taip pat gali būti giliau kūno viduje. Rečiau MCL vystosi už limfmazgių ribų, tokiu atveju dažniausiai pasitaiko virškinimo trakto. Kai MCL veikia skrandį ar žarnyną, tai gali sukelti tokius simptomus kaip viduriavimas ir pilvo skausmas.
Esant mažiau agresyvioms MCL formoms, žmonės dažnai nepadidina limfmazgių, o padidina blužnį. Tai gali sukelti jokių simptomų arba sukelti pilnumo ar skausmo jausmą kairėje viršutinėje pilvo dalyje, kuris gali išplisti į kairįjį petį. Šis sotumo jausmas gali būti šiek tiek pastovus arba pastebimas suvalgius tik nedidelį kiekį maisto. Kitas išsiplėtusios blužnies terminas yra splenomegalija.
Priežastys
Kaip ir daugelio vėžio formų, tiksli MCL priežastis nėra žinoma, tačiau mokslininkai įtaria, kad tam tikri genetiniai ir aplinkos veiksniai gali būti svarbūs. MCL dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus suaugusiuosius, ir įprasta, kad asmenys, kuriems diagnozuota MCL, yra 50-ies pabaigoje ar 60-ųjų pradžioje-viduryje. Vyrai serga dažniau nei moterys, tačiau šio modelio priežastys nėra žinomos.
Piktybiniai navikai vystosi kartu su genetinio kodo pokyčiais arba DNR mutacijomis. Dauguma MCL sergančių žmonių įgijo specifinę genetinę anomaliją, kai genetinės medžiagos pasikeitimas vyko tarp dviejų chromosomų: 11 ir 14 chromosomų. Šis mainas vadinamas chromosomų translokacija, o ši konkreti translokacija moksliškai parašyta kaip t (11; 14 ) (q13; q32). Kai ši translokacija įvyksta B-limfocituose, ji gali prisidėti prie MCL, taip pat kitų B ląstelių piktybinių navikų vystymosi.
Kiti užuominos apie priežastis gali būti susijusios su MCL ląstelių kilimo vieta. MCL „mantija“ iš pradžių nurodė ląstelių vietą, kuri, kaip manyta, pirmiausia buvo susijusi su piktybiniu naviku. Panašu, kad MCL išsivystė iš limfmazgio dalies, vadinamos mantijos zona, ląstelių ploto, kuris supa ir gaubia kitą struktūrą - gemalo centrą.
Diagnozė
MCL, kaip ir kitų tipų limfomos, diagnozė dažnai priklauso nuo įkalčių, kurios atsiskleidžia išsamaus klinikinio vertinimo metu. Gali būti nustatyti tam tikri simptomai ir fiziniai radiniai, taip pat naudojami įvairūs specializuoti tyrimai, patvirtinantys konkretų ne Hodžkino limfomos (NHL) tipą ir potipį, nustatant ligos mastą ir padedantys nustatyti tinkamiausią gydymą.
Atlikdamas fizinę apžiūrą, gydytojas gali jausti limfmazgius tam tikrose vietose, kad aptiktų bet kokį patinimą. Egzamino metu taip pat reikia paliesti pilvą po šonkaulių narveliais, kad būtų galima nustatyti patinusius organus (kepenis, blužnį) ir nenormalų skysčių kaupimąsi, kuris gali būti susijęs su limfinės sistemos liga.
Kraujo tyrimai, biopsijos, vaizdo tyrimai, kaulų čiulpų tyrimas, endoskopija ir (arba) kolonoskopija, smegenų skysčio (CSF) analizė ir (arba) kiti tyrimai yra galimi kaip mantijos ląstelių limfomos gydymo dalis.
Biopsija
Norint ištirti jo mikroskopinę išvaizdą ir atlikti įvairius įtartinos ląstelės tyrimus, imamas dalyvaujančio audinio mėginys arba biopsija. Dažnai limfmazgiai atliekami biopsija arba kai kuriais atvejais pašalinamas ir tiriamas visas išsiplėtęs limfmazgis, kuris, kaip įtariama, yra vėžys. Kai kuriais atvejais įtartinos vietos gali būti nelengvai pasiekiamos iš išorės, o norint gauti mėginius, esančius giliai pilvo ar dubens srityje, gali prireikti laparoskopijos ar laparotomijos operacijos.
Naudojant biopsijos audinį, atliekami specializuoti tyrimai, padedantys nustatyti piktybinio naviko specifinę ląstelių kilmę. MCL yra B ląstelių limfoma, o MCL ląstelės gamina išskirtinius baltymus (CD5, CD19, CD20 ir CD22). Kiti tyrimai dažnai atliekami siekiant nustatyti chromosomos (11; 14) translokaciją piktybiniuose limfocituose ir ciklino D1 baltymą. Vis dėlto kiti tyrimai, pavyzdžiui, TP53 mutacijos testavimas, gali turėti įtakos nusprendžiant dėl geriausio gydymo.
Vaizdavimas
Gali prireikti bet kokio skaičiaus vizualizavimo tyrimų, įskaitant rentgeno vaizdą, kompiuterinę tomografiją (CT), magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), pozitronų emisijos tomografiją (PET) ir (arba) kitus tyrimus. KT tyrimai gali būti atliekami tokiose srityse kaip kaklas, krūtinė, pilvas ir dubuo, kad būtų galima nustatyti tam tikrų limfmazgių ligos, išplitusios į tam tikrus organus, padidėjimą. MRT gali būti naudojamas nustatyti bet kokį smegenų ir nugaros smegenų pažeidimą. Kitos vaizdų formos, tokios kaip FDG-PET, gali suteikti svarbios informacijos apie ligą ir jos mastą.
Kaulų čiulpų tyrimas
Kaulų čiulpų tyrimą iš tikrųjų sudaro du atskiri, tačiau paprastai tuo pačiu metu atliekami tyrimai: kaulų čiulpų siekimas gauti skystą kaulų čiulpų dalį ir kietosios dalies kaulų čiulpų biopsija. Kraujo ląstelių, gautų iš kaulų čiulpų, tyrimai gali padėti nustatyti, ar MCL apskritai yra susijęs su kaulų čiulpais.
Smegenų skysčio analizė
Kartais norint ištirti anomalijas, kurios rodytų vėžio išplitimą į smegenis ir nugaros smegenis, rekomenduojama atlikti smegenų skysčio analizę. Šis skystis analizei gaunamas atliekant procedūrą, vadinamą juosmens punkcija.
Dalis MCL gydymo yra diagnozės nustatymas, tačiau kita dalis yra stengtis gauti kuo daugiau informacijos apie šios ligos riziką. Nedidelė dalis MCL atvejų yra labiau įžūlūs; kiti elgiasi agresyviau. Įprasta, kad diagnozės nustatymo metu MCL išplito už limfmazgių, kad paveiktų blužnį, kaulų čiulpus ir organus, esančius už limfinės sistemos ribų, pavyzdžiui, kepenis ar virškinamojo trakto (virškinamojo trakto [GI]) regionus.
Nustatant MCL stadiją ir žvelgiant į ateitį į gydymą, surenkama visa gausybė informacijos, kad būtų galima numatyti galimą ligos eigą ir apsvarstyti tinkamas gydymo galimybes. Jūsų amžius ir bendra sveikata, naviko dydis, fermento laktato dehidrogenazės kiekis ir kiti veiksniai gali lemti gydymo sprendimą.
Kitus tyrimus galima atlikti laukiant gydymo; pavyzdžiui, prieš intensyvų gydymą gali būti atlikti širdies ir plaučių tyrimai, siekiant įsitikinti, kad toks gydymas būtų patartinas.
Gydymas
Pacientams, kuriems naujai diagnozuota MCL, yra daugybė skirtingų gydymo galimybių. Tinkamiausi jums priklausys nuo jūsų ligos, tikslų ir individualių aplinkybių. Dažnai gydymo režimai priskiriami agresyviai terapijai arba mažiau agresyviai terapijai.
Pirmosios eilės gydymas
Agresyvaus gydymo pavyzdžiai yra šie:
- RDHA (rituksimabas, deksametazonas, citarabinas) + platina (karboplatina, cisplatina arba oksaliplatina)
- RCHOP / RDHAP (rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas, prednizonas) / (rituksimabas, deksametazonas, citarabinas, cisplatina)
- NORDIC režimas (suintensyvinta indukcinė imunochemoterapija rituksimabu + ciklofosfamidu, vinkristinu, doksorubicinu, prednizonu [maxi-CHOP]), pakaitomis su rituksimabu + didelėmis citarabino dozėmis).
Jauniems pacientams, sergantiems MCL, paprastai skiriama agresyvi, intensyvi chemoterapija, naudojant didelę citarabino dozę, o tada kamieninių ląstelių transplantacija. Alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija yra galimybė pirmosios remisijos metu arba recidyvo metu.
Mažiau agresyvūs pirmosios eilės gydymo pavyzdžiai gali būti:
- Bendamustinas + rituksimabas
- VR-CAP (bortezomibas, rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas ir prednizonas)
- RCHOP
Palaikomoji terapija gali būti taikoma pagal pirmosios eilės schemą. Rituksimabas kas aštuonias savaites yra vienas iš tokių režimų, kurių nauda šiuo metu vertinama.
Jei piktybinio naviko analizė rodo, kad yra tam tikrų mutacijų, tokių kaip TP53 mutacijos, gydytojai linkę teikti pirmenybę tokiems tyrimams kaip klinikiniai tyrimai šiems pacientams.
Antros eilės gydymas
Nesvarbu, ar po septynerių metų remisijos, ar praėjus vos trejiems metams po ne tokio agresyvaus pradinio gydymo, yra daug galimybių pasirinkti antros eilės gydymą. Mokslininkai vis dar bando išsiaiškinti, nuo kurių gali būti geriausia pradėti ir kaip juos sekti. Pavyzdžiai:
- Acalabrutinibas
- Ibrutinibas ± rituksimabas
- Lenalidomidas ± rituksimabas
- Venetoklaksas
- Bendamustinas ± rituksimabas (jei anksčiau nebuvo vartojamas)
- Bortezomibas ± rituksimabas
Antros eilės gydymo pasirinkimas priklauso nuo tokių veiksnių kaip, pvz., Kuris režimas buvo paskirtas pirmoje eilėje, kiek laiko truko remisija po to pradinio gydymo, individualios MCL sergančio asmens savybės (amžius, bendra sveikata, kitos sveikatos būklės) ir asmens MCL (didesnė rizika ir mažesnė rizika), taip pat asmeniniai pageidavimai ir draudimo būklė / ekonominiai rūpesčiai.
Žodis iš „Wellwell“
Vienas svarbiausių dalykų, kuriuos reikia atsiminti apie MCL, yra tai, kad jūsų MCL nėra tas pats, kas kito MCL, ir kad jūs nesate statistika. Tai yra, skirtingi žmonės turi labai skirtingą šios ligos patirtį.
Kai kurios MCL formos, pavyzdžiui, blastoidinis variantas, yra itin agresyvios ir traktuojamos kaip tokios. Kitos formos elgiasi labiau kaip lėtinė limfocitinė leukemija - kraujo vėžys, su kuriuo dauguma žmonių „miršta, o ne miršta“. Deja, pastaroji grupė buvo daugiau išimtis nei taisyklė MCL. Tačiau pažanga gydant dažniau pasitaikančias B ląstelių limfomas atsiranda rekordiškai sparčiai, ir tikėtina, kad žmonėms, sergantiems MCL, taip pat bus naudingi šie proveržiai.
