Kas yra Leiomyosarcoma?

Leiomyosarcoma yra retas vėžio tipas, augantis lygiuosiuose raumenyse, kurie yra nevalingi ir susitraukia patys. Ši minkštųjų audinių sarkoma dažniausiai pažeidžia pilvo organus, tačiau gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje, įskaitant kraujagysles ir odą. Kadangi leiomiosarkomos yra nenuspėjamos ir nelabai reaguoja į chemoterapiją, jos dažniausiai gydomos chirurginiu būdu.

Leiomyosarcoma simptomai

Leiomyosarcoma dažnai neatpažįstama ankstyvosiose ligos stadijose. Daugeliu atvejų ankstyvos stadijos navikai yra besimptomiai (be simptomų). Kai pasireiškia simptomai, jie skiriasi atsižvelgiant į naviko dydį ir vietą, taip pat į tai, ar navikas metastazavo (išplito), ar ne.

Nors skausmas naviko vietoje yra įmanomas, jis yra gana nedažnas. Kai kuriose kūno dalyse gali būti patinimas ir juntama masė, tačiau navikai gali išsivystyti ir tuose regionuose, kur jų negalima fiziškai paliesti ar suvokti.

Leiomyosarcoma gali formuotis bet kur, kur yra lygieji raumenys, įskaitant kraujagysles, virškinamąjį traktą ir urogenitalinį traktą. Dažniausiai pasitaiko pilvas, retroperitoneum (erdvė už pilvo ertmės), stambesnės kraujagyslės (pvz., Apatinė tuščioji tuščiavidurė tuščiavidurė tuščiavidurė tuščiavidurė tuščiavidurė kraujagyslė), ypač gimda.

Žmonės, sergantys leiomiosarkoma, gali suprasti, kad kažkas vyksta tik tada, kai atsiranda bendri vėžio požymiai, įskaitant:

• Nuolatinis nuovargis
• Nepaaiškinamas svorio kritimas
• Pykinimas
• Vėmimas
• Naktinis prakaitavimas
• Negalavimas (bendras blogos savijautos jausmas)

Kiti būdingi simptomai gali išsivystyti priklausomai nuo to, kur yra navikas:

• Gimda: gimdos navikai gali sukelti nenormalų kraujavimą iš makšties ar išskyras ir žarnyno ar šlapimo pūslės įpročių pasikeitimą.
• Virškinimo traktas: skrandžio, plonosios žarnos, storosios žarnos ir tiesiosios žarnos navikai gali sukelti meleną (juodą, deguto išmatą), hematemezę (kruviną vėmimą) ir pilvo spazmus. Stemplės navikai gali sukelti disfagiją (sunku ryti) ir odynophagia ( skausmingas rijimas).
• Retroperitoneum: navikai, išsivystę erdvėje tarp pilvo gleivinės gleivinės ir pilvo sienos, gali sukelti meleną, apatinių galūnių edemą (patinimą) ir ankstyvą sotumą (pilnumo jausmas jau po kelių įkandimų).
• Didesnės kraujagyslės: didesnių širdies ir inkstų kraujagyslių navikai gali sukelti apatinės nugaros dalies skausmą (dėl sumažėjusios inkstų kraujotakos) ir generalizuotą edemą (daugiausia apatines galūnes ir aplink akis).
• Kepenys: kepenų augliai gali pasireikšti viršutinės dešinės pilvo dalies skausmu ir gelta (odos ir (arba) akių pageltimas).
• Kasa: kasos navikai dažniau sukelia pilvo skausmą nei kiti tipai, taip pat gali sukelti meleną ir gelta.

Kadangi leiomiosarkomos ankstyvosios stadijos simptomai dažnai būna nespecifiniai ir akivaizdūs simptomai linkę išsivystyti su progresavusia liga, neretai metastazės diagnozuojamos jau pirmojo apsilankymo pas gydytoją metu. Dažniausios metastazių vietos yra plaučiai, smegenys, oda ir kaulai.

2014 m. Žurnalo tyrimų apžvalgaSarkomapadarė išvadą, kad ne mažiau kaip 81% žmonių, sergančių leiomiosarkoma, patiria tolimas metastazes, o maždaug pusė pasikartoja (grįžta vėžys) net ir agresyviai gydant.

Priežastys

Kaip ir bet kurios vėžio formos atveju, leiomiosarkomos priežastis yra menkai suprantama. Paprastai tariant, visi vėžiniai susirgimai yra nenormalių onkogenų ir (arba) naviką slopinančių genų struktūros ir aktyvumo pokyčių rezultatas. Paprasčiau tariant, onkogenai gali sukelti vėžį, kai jie yra „įjungti“, o naviką slopinantys genai gali sukelti vėžys, kai jie yra „išjungti“.

Manoma, kad šie pokyčiai atsiranda dėl genetinių ir aplinkos veiksnių. Keletas specifinių genetinių mutacijų, susijusių su TP53, ATRX ir MED12 genais, buvo susijusios su tam tikromis leiomyosarcoma formomis, nors jų turėjimas dar nereiškia, kad susirgote šia liga.

Iškelta hipotezė, kad tam tikri aplinkos veiksniai gali sukelti spontaniškus onkogeno ar naviko slopintuvo genų pokyčius žmonėms, genetiškai linkusiems į leiomiosarkomą. Didelės dozės spinduliavimas, naudojamas kitų vėžio ligų gydymui, dažniausiai nurodomas kaip priežastis, ypač vaikų, tuo tarpu tam tikri cheminiai herbicidai, arsenas ir dioksinas taip pat buvo naudojami (nors ir silpnai).

Leiomyosarcomas yra retas, pasireiškiantis maždaug dviem iš 100 000 žmonių, tačiau yra vienas iš labiausiai paplitusių suaugusiųjų sarkomų. Ši liga vienodai veikia vyrus ir moteris ir dažniau pasireiškia suaugusiesiems nei vaikams. Dėl nežinomų priežasčių gimdos leiomiosarkoma juodaodėms moterims pasireiškia dvigubai daugiau nei baltųjų.

Diagnozė

Leiomiosarkomos diagnozė paprastai nustatoma atliekant įvairius tyrimus ir vertinimus, įskaitant simptomų ir ligos istorijos apžvalgą, fizinį egzaminą, kraujo tyrimus, vaizdo tyrimus ir paties naviko biopsiją.

Pastaba: Jūsų gydytojas taip pat gali nurodyti leiomiozarkomą pagal tai, kur yra navikas. Pavyzdžiui, dauguma virškinamojo trakto leiomiosarkomų patenka į virškinamojo trakto stromos navikų (GIST) klasifikaciją.

Kraujo tyrimai

Kraujo tyrimai nenaudojami leiomiosarkomai nustatyti, greičiau nustatomi ligai būdingi požymiai, kurie gali patvirtinti diagnozę.

Tai gali būti visas kraujo tyrimas (CBC), siekiant nustatyti kraujo sudėties ar struktūros pažeidimus, taip pat išsami medžiagų apykaitos grupė, kuri matuoja kepenų, kaulų ir kitų organų cheminių medžiagų kiekį, kuris gali padidėti ar sumažėti. vėžio.

Vaizdo studijos

Vaizdo tyrimai, naudojami diagnozuojant ir vertinant leiomiosarkomą, apima:

• Rentgeno spinduliai, naudojantys jonizuojančią spinduliuotę, norint sukurti išsamius vaizdus (paprastai naudojamas, kai tiriant galima pajusti naviką)
• Kompiuterinė tomografija (KT), naudojant rentgeno vaizdų seriją, sukuriant trimačius jūsų vidaus organų „gabalėlius“
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), naudojama galingoms radijo bangoms ir magnetiniams laukams sukurti labai detaliems vaizdams, ypač minkštųjų audinių
• Pozitronų emisijos tomografija (PET), kuri naudoja radioaktyvųjį žymeklį, kad nustatytų padidėjusio metabolinio aktyvumo sritis, pavyzdžiui, tas, kurios atsiranda vystantis piktybiniams navikams

Nors vizualizavimo tyrimai gali nustatyti navikus, ypač tuos, kurie nėra lengvai jaučiami, jie negali atskirti leiomososarkomos ir jos gerybinės atitikties, leiomiomos. (Gimdos mioma yra vienas iš leiomiomos pavyzdžių.)

Vaizdo tyrimai taip pat gali suteikti informacijos apie tikslų naviko dydį, vietą ir mastą prieš chirurginį pašalinimą.

Biopsija

Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia gauti naviko mėginį ir nusiųsti jį patologui įvertinti mikroskopu.

Vienas iš būdų tai padaryti yra smulkių adatų aspiracija (FNA), kai tuščiavidurė adata per odą įvedama į naviką, kad būtų išgautos ląstelės. Norint teisingai uždėti adatą, gali būti naudojamas ultragarsas arba tiesioginis MRT tyrimas.

Jei FNA negali pateikti įtikinamų vėžio įrodymų, gali būti naudojama storesnė adatos biopsija arba įpjovimo biopsija (kai pašalinama dalis naviko). Paprastai įtariant sarkomą, išvengiama ekscizinės biopsijos, labiau invazinės chirurginės procedūros, naudojamos visam navikui pašalinti. Vietoj to, diagnozavus ligą, pirmenybė teikiama gerai suplanuotai rezekcijos operacijai.

Biopsija yra būtina ne tik diagnozuojant leiomiosarkomą - ji taip pat yra atspirties taškas nustatant ligą.

Inscenizavimas ir klasifikavimas

Patvirtinus leiomiosarkomos diagnozę, navikas bus inscenizuojamas siekiant nustatyti, kiek toli vėžys progresavo. Nustatymas padeda nukreipti tinkamą gydymą.

Stadija nustatoma atsižvelgiant į naviko dydį, ar auglys išplito į netoliese esančius limfmazgius ir ar jis išplito į tolimus organus.

Navikas taip pat bus klasifikuojamas atsižvelgiant į naviko ląstelių išvaizdą mikroskopu. Skirstymo veiksniai apima tai, kaip greitai naviko ląstelės dalijasi ir kiek naviko sudaro nekrozinis (negyvas) audinys.

Leiomyosarcoma navikai atliekami naudojant skaičius nuo 1 iki 4. Kuo didesnis skaičius, tuo labiau vėžys progresavo. 4 stadijos leiomiosarkoma rodo tolimas metastazes.

Leiomyosarcoma navikai skirstomi nuo 1 iki 3. Aukštesni laipsniai rodo agresyvesnius ir greitai augančius navikus.

Gydymas

Leiomiosarkomos gydymui dažnai dalyvaus įvairūs vėžio specialistai, įskaitant chirurginį onkologą, radiacinį onkologą ir medicinos onkologą (kuris prižiūri chemoterapiją). Neretai vienu metu dirba du ar trys specialistai, dirbantys koordinuotai.

Pradinis gydymas chirurgija yra tipiškas, tačiau chemoterapija ir radioterapija dažnai naudojama tam padėti ir gydyti navikus, kurie grįžo ar metastazavo į kitas kūno dalis.

Chirurgija

Kadangi leiomiosarkoma yra labai kintanti ir dažnai agresyvi, chirurginė naviko rezekcija paprastai laikoma pirmąja gydymo linija - ir auksiniu standartu. Tai procedūra, kurios metu navikas ir aplinkiniai audiniai (pakraščiai) pašalinami chirurginiu būdu.

Iš anksto atliekami vertinimai, siekiant nustatyti, ar ribos yra teigiamos (t. Y. Apgyvendintos vėžinėmis ląstelėmis), ar neigiamos (t. Y. Be vėžio). Tai nustatys, kiek audinių reikia rezekuoti.

Atsižvelgiant į naviko dydį ir vietą, gali būti atliekama atvira operacija (apimanti pjūvį ir tradicines chirurgines priemones) arba minimaliai invazinė laparoskopinė („rakto skylutė“). Kai kurie chirurgijos padaliniai gali atlikti net robotines operacijas, kad užtikrintų tikslesnę rezekciją, ypač tose vietose, kur yra pažeidžiami nervai ar kraujagyslės.

Jei vėžys pasikartoja po pirminės rezekcijos, kartu su chemoterapija ir radioterapija gali būti naudojama papildoma operacija. Kartais pašalinami ir didesni metastazavę navikai.

Rekonstrukcinė operacija taip pat gali būti atliekama rezekcijos metu arba vėliau, jei dėl rezekcijos atsiranda pastebima deformacija. Tai gali reikėti pastatyti miokutano atvartą, kuriame oda, poodinis audinys, riebalai ir raumenys surenkami iš kitos kūno dalies, kad „užpildytų“ matomus įdubimus kitoje.

Spinduliavimas

Be chirurginės rezekcijos, leiomiosarkomos gydymo plane dažnai numatoma pooperacinė spinduliuotė, siekiant sunaikinti visas likusias vėžio ląsteles aplink naviko vietą. Spinduliavimas veikia žalodamas vėžinių ląstelių genetinę medžiagą, tokiu būdu neleisdamas joms daugintis ir plisti. Radiacija taip pat kartais atliekama operacijos metu, kol žaizda vis dar atvira.

Siekiant sumažinti šalutinio poveikio riziką, kruopščiai apskaičiuojama radiacijos dozė. Atsižvelgiant į naviko vietą ir dydį, tikslios spinduliuotės spinduliui nukreipti į tikslinę vietą gali būti naudojamos tokios procedūros kaip išorinė spindulinė terapija (EBRT) arba stereotaksinė kūno radioterapija (SBRT).

Kai kuriais atvejais radiacija gali būti naudojama prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko dydį. Tai vadinama neoadjuvantine radioterapija, tai gali apimti spindulių spinduliavimą arba alternatyvą, vadinamą brachiterapija, kai radioaktyviosios „sėklos“ yra implantuojamos į patį naviką.

Jei navikas neveikia arba yra metastazavusių ar pasikartojančių ligų, radiacija gali būti naudojama siekiant sustabdyti naviko augimą arba sumažinti skausmą kaip paliatyviosios pagalbos dalį. Kai kurie specialistai tokiais atvejais rekomenduoja naudoti protonų pluošto terapiją, kurioje naudojami teigiamai įkrauti protonai, o ne jonizuojančioji spinduliuotė.

Chemoterapija

Kai chemoterapija dažnai yra pirmos eilės gydymas tam tikroms vėžio formoms, ji dažniau naudojama palaikant chiromiją ir radioterapiją žmonėms, sergantiems leiomiosarkoma.

Chemoterapija naudojama naikinti vėžines ląsteles, kurios tęsiasi už pirminio leiomiosarkomos naviko. Tradiciniai chemoterapiniai vaistai yra skirti greitai replikuojančioms ląstelėms, tokioms kaip vėžys, neutralizuoti. Nors šie vaistai yra veiksmingi, jie kenkia kitoms greitai besidauginančioms ląstelėms, tokioms kaip plaukai ir gleivinės audiniai, ir sukelia šalutinį poveikį.

Chemoterapija dažniausiai naudojama, kai yra lokaliai išplitusi, pasikartojanti ar metastazavusi leiomiosarkoma. Nepaisant to, radiacija ir chemoterapija sėkmingai sustabdo ligą, todėl jos pasikartojimas yra didelis.

Pastaraisiais metais buvo sukurti naujesni vaistai, kurie gali suteikti vilties žmonėms, sergantiems leiomiosarkoma. Tarp jų yra „Yondelis“ (trabektedinas), chemoterapinis vaistas, galintis sulėtinti vėžio pasikartojimo greitį (nors neįrodyta, kad jis prailgina išgyvenamumą).

Taip pat tiriami eksperimentiniai metodai, įskaitant tuos, kurie vieną dieną gali tiesiogiai nukreipti į vėžio kamienines ląsteles. Kiti mokslininkai tiria imunoterapijas, kurios sukelia vėžį kovojantį imuninį atsaką, arba angiogenezės inhibitorius, kurie neleidžia susidaryti naujoms kraujagyslėms, kurios perneša kraują į navikus. .

Prognozė

Žmonių, sergančių leiomioarkoma, prognozė (numatomas rezultatas) gali skirtis priklausomai nuo vėžio stadijos ir laipsnio. Nenuostabu, kad kuo pažengusi vėžio stadija, tuo mažiau palankūs rezultatai.

Vienas iš prognostinių veiksnių, turinčių įtakos išgyvenimo laikams, yra galimybė rezekuoti naviką. Tai padarius, visada žymiai pailgės išgyvenimo laikas.

2018 m. Harvardo medicinos mokyklos apžvalga pranešė, kad moterų, chirurginiu būdu gydytų gimdos leiomiosarkomą - dažniausią ligos formą, išgyvenamumas penkeriems metams buvo 76% 1 stadijoje, 60% 2 stadijoje, 45% 3 stadijoje ir 4% - 29%.

Žodis iš „Wellwell“

Leiomyosarcoma yra retas vėžio tipas, kuris gali būti labai rimtas, jei nebus diagnozuotas ir greitai gydomas. Tačiau tinkamai gydant, yra tikimybė, kad ilgą laiką galima gyventi be ligų - net ir pasikartojančios ar progresavusios ligos.

Jei susiduriama su leiomiosarkomos diagnoze, svarbu sukurti sveikatos priežiūros specialistų, šeimos, draugų ir kitų asmenų palaikymo tinklą, kad pamatytume jus gydant ir atrandant. Jei jums reikia vėžiu išgyvenusių žmonių paramos, susisiekite su Nacionalinio Leiomyosarcoma fondo „Facebook“ puslapiu arba „Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation“ moderuojama „Facebook“ grupe.