Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija?

„bowdenimages“ / „iStockphoto“ / „Getty Images“

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra gana dažna būklė, kai širdies raumuo tampa storas ir negali normaliai pumpuoti kraujo. Daugumai žmonių, sergančių HCM, simptomų nėra arba jų būklė trukdo kasdieniam gyvenimui. Tie, kuriems yra simptominis HCM, paprastai patiria dusulį (dusulį), krūtinės skausmus ir nenormalius širdies ritmus. Vaizdo tyrimai reikalingi norint nustatyti hipertrofinę kardiomiopatiją. Nustačius diagnozę, ją galima valdyti (bet neišgydyti) taikant gyvenimo būdo priemones ir vaistus, kurie stiprina ir apsaugo širdį. Retais atvejais yra tam tikras širdies nepakankamumo ir net staigios mirties pavojus.

HCM yra labiau paplitęs vyrams nei moterims ir paprastai nėra atrandamas tol, kol asmeniui sukanka 30 metų, nors simptomai gali pasireikšti bet kam, bet kokio amžiaus. HCM serga vidutiniškai vienas iš 485 žmonių.

Simptomai

Daugumai hipertrofinę kardiomiopatiją turinčių žmonių simptomai nepasireiškia. Tie, kurie tai daro, greičiausiai patirs juos senstant.

Galimi HCM simptomai yra šie:

• Dusulys fizinio krūvio metu, gulint (ortopnėja) arba staiga miegant (paroksizminė naktinė dusulys)
• Stenokardija (krūtinės skausmas)
• Širdies plakimas
• Apsvaigimas
• Nuovargis
• Kulkšnių edema (patinimas)
• Alpimas (sinkopė)

Komplikacijos

HCM skilvelių (apatinių širdies kamerų) sienelės tampa neįprastai storos - būklė vadinama hipertrofija. Tai sukelia širdies raumens nenormalų funkcionavimą. Jei hipertrofija yra sunki, ji gali sukelti širdies nepakankamumą ir širdies ritmo sutrikimus.

Jei hipertrofija tampa kraštutinė, ji gali iškraipyti skilvelius, o tai gali sutrikdyti mitralinio vožtuvo funkciją ir gali sukelti obstrukciją žemiau aortos vožtuvo, sutrikdyti kraujo tekėjimą per širdį. Hipertrofinė kardiomiopatija yra susijusi su daugeliu širdies sveikatos problemų, kurių dauguma gali sukelti širdies nepakankamumą.

Diastolinė disfunkcija

Diastolinė disfunkcija reiškia nenormalų skilvelio raumens standumą, dėl kurio tarp kiekvieno ritmo skilveliams sunkiau užpildyti kraują. HCM atveju hipertrofija sukelia bent tam tikrą diastolinę disfunkciją. Jei sunki diastolinė disfunkcija gali sukelti širdies nepakankamumą, nuovargį ir stiprų dusulį. Net palyginti lengva diastolinė disfunkcija pacientams, sergantiems HCM, sunkiau toleruoja širdies aritmijas, ypač prieširdžių virpėjimą.

Kairiojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija (LVOT)

LVOT širdies raumens sustorėjimas tiesiai po aortos vožtuvu sukuria dalinę obstrukciją, vadinamą subvalvuline stenoze, kuri trukdo kairiojo skilvelio gebėjimui išstumti kraują kiekvienu širdies plakimu. Ši sąlyga vadinama

Mitralinė regurgitacija

Esant mitraliniam regurgitacijai, mitralinis vožtuvas nesugeba normaliai užsidaryti, kai plaka kairysis skilvelis, leidžiantis kraujui tekėti atgal („regurgituoti“) į kairįjį prieširdį. HCM tai įvyksta dėl skilvelio susitraukimo iškraipymo.

Širdies raumens išemija

Sergant išemija (deguonies trūkumu), kuri atsiranda dėl hipertrofinės kardiomiopatijos, širdis tampa tokia stora, kad kai kurios raumens dalys negauna pakankamai kraujo, net kai pačios vainikinės arterijos yra visiškai normalios. Kai taip atsitinka, gali pasireikšti krūtinės angina (ypač patiriant įtampą) ir netgi galimas miokardo infarktas (širdies raumens mirtis).

Staigi mirtis yra rimčiausia potenciali HCM komplikacija. Dažniausiai tai būna dėl skilvelių tachikardijos ar skilvelių virpėjimo.

Priežastys

Šią būklę sukelia viena iš kelių genetinių mutacijų, dėl kurių širdies raumuo tampa storas ir standus.

HCM gali būti arba obstrukcinis, arba netrukdantis. Esant obstrukcinei HCM, sienelė (pertvara) tarp dviejų apatinių širdies kamerų sustorėja. Siurbimo kameros sienos taip pat gali tapti standžios, blokuoti arba sumažinti kraujo tekėjimą iš kairiojo skilvelio į aortą. Daugelis žmonių, sergančių HCM, turi šį tipą.

Netrukdant HCM, širdies pagrindinė pumpavimo kamera sustingsta. Tai riboja, kiek skilvelis gali paimti ir išsiurbti kraują, tačiau kraujo tėkmė nėra blokuojama.

Beveik pusėje pacientų, sergančių HCM, genetinis sutrikimas nėra paveldimas, bet atsiranda kaip savaiminė genų mutacija - tokiu atveju paciento tėvams ir broliams nebus padidėjusi rizika susirgti HCM. Tačiau šią „naują“ mutaciją galima perduoti kitai kartai.

HCM yra labiau paplitęs vyrams nei moterims. Žmonės dažnai atranda šią būseną būdami 30-ies, nors simptomus gali parodyti bet kas, pradedant naujagimiais ir baigiant pagyvenusiais žmonėmis. Tyrimai rodo, kad HCM serga vidutiniškai vienas iš 485 žmonių.

Diagnozė

Šią būklę galima diagnozuoti keliais būdais:

• Širdies magnetinio rezonanso tomografija (MRT) laikoma geriausiu HCM diagnozavimo metodu. Naudodamas galingus magnetus ir radijo bangas, MRT skaitytuvas sukuria širdies raumens vaizdus, ​​leidžiančius gydytojams pamatyti, kaip gerai jis veikia.
• Echokardiogramos tyrime naudojamos garso bangos (ultragarsas), kad būtų galima nustatyti širdies storio anomalijas ir patikrinti, ar kameros ir vožtuvai pumpuoja kraują. Echokardiogramos kartais atliekamos žmogui einant ar bėgant ant bėgimo takelio - tai vadinama „streso testu“.
• Elektrokardiograma (EKG) gali atskleisti kairiojo skilvelio hipertrofiją. Ant elektrodų pritvirtintos lipnios pagalvėlės dedamos ant širdies, o kartais ir kojų, kad būtų galima išmatuoti jūsų širdies elektrinius signalus. EKG gali parodyti nenormalų širdies ritmą ir širdies sustorėjimo požymius. Kai kuriais atvejais reikalinga nešiojama EKG, vadinama „Holter“ monitoriumi. Šis prietaisas fiksuoja širdies veiklą nepertraukiamai per vieną ar dvi dienas. Šis testas kartais naudojamas kaip atrankos priemonė ieškant jaunų sportininkų HCM.

Kadangi HCM yra genetinė būklė, kiekvieno, kuriam diagnozuota, šeimos nariams turėtų būti atlikta EKG ir echokardiograma.

Gydymas

Nors HCM išgydyti neįmanoma, daugeliu atvejų jį galima kontroliuoti. Tačiau HCM valdymas gali tapti gana sudėtingas, todėl visus, kurie turi simptomų dėl HCM, turėtų sekti kardiologas.

Tarp hipertrofinei kardiomiopatijai gydyti taikomų gydymo būdų yra šie:

• Beta blokatoriai - vaistai, kurie mažina širdies susitraukimų dažnį ir mažina širdies darbo krūvį
• Kalcio blokatoriai - vaistai, kurie mažina simptomus ir gerina fizinio krūvio toleranciją žmonėms, sergantiems HCM
• Antiaritminiai vaistai, tokie kaip amjodaronas, širdies ritmo kontrolei
• Antikoaguliantai, tokie kaip heparinas ar varfarinas, siekiant sumažinti krešulių, kurie gali atsirasti dėl aritmijos, tikimybę
• Alkoholio pertvaros abliacija - procedūra, kurios metu etanolis (alkoholio rūšis) suleidžiamas per vamzdelį į mažąją arteriją, kuri krauju tiekia sustorėjusį širdies raumens plotą, todėl ląstelės žūva ir audinys susitraukia.
• Riebalų myektomija, atviros širdies operacija, pašalinanti sustorėjusios pertvaros dalį, kuri išsipūtė į kairįjį skilvelį. Paprastai tai vertinama tik žmonėms su obstrukcine HCM ir sunkiais simptomais, kurie yra jaunesni arba kurių vaistai neveikia gerai.
• Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD), širdies stimuliatorius ar širdies resinchronizacijos terapijos prietaisas, jei vaistai nepadeda
• Širdies transplantacija - HCM sergantiems pacientams, sergantiems pažengusia, galutinės stadijos liga, ši procedūra gali pakeisti sergančią žmogaus širdį sveika donoro širdimi.

HCM yra dažna jaunų sportininkų staigios mirties priežastis. Kiekvienas, sergantis HCM, turėtų kreiptis į savo gydytoją prieš didžiulį krūvį ar varžybas. Pacientams, sergantiems HCM, kuriems yra didelė staigios mirties rizika, reikia griežtai apsvarstyti implantuojamą defibriliatorių.

Gyvenimas su HCM

Jei jums buvo diagnozuotas HCM, jums gali tekti šiek tiek pakoreguoti gyvenimo būdą, atsižvelgiant į ligos sunkumą.

• Venkite įtempto fizinio krūvio, ypač intensyvaus, varžybinio sporto ir didelio svorio kilnojimo.
• Būkite gerai hidratuotas, nes dehidracija gali sustiprinti HCM.
• Sumažinkite alkoholio vartojimą, nes išgėrus daugiau nei rekomenduojamas alkoholio kiekis gali pakenkti jūsų širdžiai ir sukelti aukštą kraujospūdį.
• Stebėkite svorio pokyčius: staigų svorio padidėjimą gali sukelti skysčių susilaikymas, kurį sukelia jūsų vartojami vaistai.
• Reguliariai tikrinkitės, kad galėtumėte stebėti savo būklę.
• Venkite lytinių santykių po gausaus valgio, kad sumažintumėte krūtinės anginos tikimybę. Taip pat turėtumėte stengtis, kad seksualinės veiklos pradžioje nebūtų per daug energinga.
• Atsisakykite rūkymo, o tai padidina tikimybę susirgti vainikinių arterijų liga.

Žodis iš „Wellwell“

HCM diagnozė neturi trukdyti gyventi savo gyvenimą. Daugeliu atvejų HCM yra gana gerybinė liga, maždaug dviem trečdaliams pacientų įprasta gyvenimo trukmė be didelių problemų. Jei žinote apie ligą ir kruopščiai ją valdote padedami savo gydytojo, nieko nėra trukdyti gyventi pilnavertį ir aktyvų gyvenimą.