Hirschsprungo liga yra įgimta žarnyno užsikimšimo ar obstrukcijos priežastis. Tai nedažnai, pasireiškia maždaug 1 iš 5000 gimdymų.
Christopheris Furlongas / „Getty Images“Tai sukelia gangliono ląstelių (nervinių ląstelių) trūkumas gaubtinės ir tiesiosios žarnos gale. Normaliai peristaltikai reikalingos šios gangliono ląstelės, todėl be jų negaunate į bangas panašių žarnyno susitraukimų, kurie judina daiktus, dėl ko jie susitraukia ir blokuoja išmatų išleidimą iš storosios žarnos. Tai sukelia vidurių užkietėjimą, kuris yra klasikinis šio sutrikimo simptomas.
Simptomai
Naujagimiai pirmąjį tuštinimąsi (juodąjį dervų mekoniumą) paprastai praeina per pirmąsias dvidešimt keturias gyvenimo valandas.
Daugumai vaikų, sergančių Hirschsprungo liga, vėluos praeiti meconiumas. Kai kuriems kitiems lėtinis vidurių užkietėjimas išsivystys vėliau per pirmąjį gyvenimo mėnesį. Bet kokiu atveju tai gali sukelti žarnyno obstrukciją su daugeliu susijusių požymių ir simptomų, įskaitant:
- Pilvo išsiplėtimas
- Vėmimas, kuris gali sukelti tulžį
- Blogas maitinimas
- Blogas svorio padidėjimas
Testavimas
Tyrimai, kuriuos galima atlikti diagnozuojant Hirschsprung ligą, apima:
- Rentgeno spinduliai, kurie gali parodyti dujinį žarnų išsiplėtimą ir dujų ir išmatų nebuvimą tiesiojoje žarnoje
- Bario klizma, kurioje gali būti perėjimo zona arba plotas tarp normalios gaubtinės žarnos ir susiaurėjusios srities, kurią veikia ganglioninių ląstelių trūkumas.
- Analinė manometrija - tyrimas, kuriuo matuojamas tiesiosios žarnos vidinio išangės sfinkterio slėgis
Norėdami patvirtinti diagnozę, atliekama tiesiosios žarnos biopsija, kuri turėtų parodyti, kad storosios žarnos ir tiesiosios žarnos gale nėra ganglioninių ląstelių.
Įtarimų dėl Hirschsprungo tyrimas paprastai turėtų prasidėti nuo bario klizmos. Jei bario klizma yra normali, yra labai maža tikimybė, kad vaikas sirgs Hirschsprung. Vaikams, kuriems yra nenormali bario klizma arba kurie reguliariai gydomi nuo vidurių užkietėjimo, reikia atlikti tiesiosios žarnos biopsiją.
Gydymai
Hirschsprungo liga gydoma chirurginiu būdu, kuris pirmiausia yra kolostomos sukūrimas, o vėliau gaubtinės žarnos dalies pašalinimas be ganglijaus ląstelių ir sveikų dalių sujungimas atgal (ištraukimo operacija).
Kartais įmanoma atlikti vienos pakopos traukimo procedūrą ar net operaciją atlikti laparoskopiškai.
Chirurginio remonto tipas greičiausiai priklausys nuo jūsų vaiko konkretaus atvejo. Pavyzdžiui, kai kurie kūdikiai per daug serga, kai jiems pirmą kartą diagnozuojama atlikti vienos stadijos operaciją.
Ką reikia žinoti apie Hirschsprungo ligą
Kiti dalykai, kuriuos reikia žinoti apie Hirschsprung ligą, yra šie:
- Taip pat vadinamas įgimtu aganglioniniu megakolonu
- Tai labiau būdinga berniukams
- Tai gali būti siejama su Dauno sindromu, Waardenburgo sindromu, neurofibromatoze ir kitais sindromais, ir manoma, kad jį sukelia daugelio skirtingų genų mutacijos.
- Nors paprastai naujagimių liga, Hirschsprungas kartais įtariamas vyresniems vaikams, sergantiems lėtiniu vidurių užkietėjimu, ypač jei jie patys niekada neturėjo normalaus tuštinimosi be klizmų ar žvakučių arba nesukėlė lėtinio vidurių užkietėjimo, kol jie nebuvo atjunkyti nuo žindymo.
- Buvo pavadintas Haraldu Hirschsprungu, patologu, kuris aprašė du vaikus, turinčius sutrikimų 1887 m. Kopenhagoje
Vaikų gastroenterologas ir vaikų chirurgas gali būti naudingi diagnozuojant ir gydant Hirschsprungo ligą.
