Kas yra Hashimoto encefalopatija?

Hashimoto encefalopatija (HE) yra reta liga, susijusi su sutrikusia smegenų funkcija (encefalopatija). Būklė įvardijama dėl galimo ryšio su Hashimoto tiroiditu, paplitusia autoimunine skydliaukės liga, tačiau tiksli priežastis nėra iki galo žinoma. Jis prisideda prie neurologinių problemų, tokių kaip traukuliai, sumišimas ar silpnaprotystė. Paprastai tai yra grįžtama gydant.

Hashimoto encefalopatija laikoma reta, ja serga tik du žmonės iš kiekvieno 100 000. Tačiau tikėtina, kad daug daugiau atvejų yra nediagnozuoti arba neteisingai diagnozuoti, nes būklė nėra gerai suprantama ar labai pripažinta.

Vidutinis Hashimoto encefalopatijos simptomų pasireiškimo amžius yra maždaug 40–55 metai. Moterims tai diagnozuojama maždaug keturis kartus dažniau nei vyrams. JIS taip pat gali paveikti vaikus, tačiau manoma, kad tai reta.

Siūlomas naujas vardas

Daugelis HE sergančių žmonių neturi įrodymų apie Hashimoto tiroiditą, todėl kai kurie ekspertai siūlė jį pervadinti į steroidams reaguojančią encefalopatiją, susijusią su autoimuniniu tiroiditu (SREAT).

Hashimoto encefalopatijos simptomai

Hashimoto encefalopatija daro įtaką jūsų smegenų veiklai, sukeldama kognityvinį nuosmukį ir pakitusią sąmonę. Paprastai tai vyksta vienu iš trijų būdų:

• Recidyvas ir remisija: Ūmių simptomų epizodai atsiranda ir praeina, dažnai apima traukulius ir panašius į insultą priepuolius.
• Progresyvus: kognityvinis nuosmukis palaipsniui pereina į demenciją, haliucinacijas, sumišimą, miego ir pabudimo ciklo sutrikimą ar net komą.
• Savęs ribojimas: po simptominio laikotarpio liga praeina savaime be gydymo.

Įvairiems tipams būdingi simptomai yra šie:

• Depresija, kuri gali būti pirmasis progresuojančios formos simptomas
• Nuovargis
• Nerimas
• Per daug reaguojantys refleksai
• Blogas apetitas
• Sumišimas
• Smegenų išemija (kraujo tekėjimo į smegenų sritis trūkumas)
• Pakitusi sąmonė
• Drebulys
• Dezorientacija
• Susikaupimas ir atminties problemos
• Psichozė ir kliedesinis elgesys
• Raumenų spazmai ir trūkčiojimai, vadinami mioklonija
• Trūksta raumenų koordinacijos, todėl gali būti sunku vaikščioti
• Kalbos problemos
• Galvos skausmas
• Koncentracijos stoka ir neatidumas
• Emocinis nestabilumas
• Pasitraukimas iš socialinės veiklos
• Asmenybė keičiasi

2016 m. Apžvalgoje buvo apžvelgta, kaip įvairūs simptomai būdingi 251 HE turinčiam asmeniui.

Priežastys

Nežinoma, kas tiksliai sukelia Hashimoto encefalopatiją, tačiau mokslininkai mano, kad kaip ir Hashimoto tiroiditas, HE yra autoimuninė liga, o tai reiškia, kad imuninė sistema klaidingai nukreipia jūsų paties audinius taip, lyg jie būtų virusas ar bakterijos. HE atveju taikinys yra smegenys.

Sergant Hashimoto tiroiditu, imuninė sistema atakuoja skydliaukę, sukeldama hormoninių problemų. Vis dar neaišku, koks yra šių sąlygų santykis.

Diagnozė

Šiuo metu gydytojai neturi galutinio Hashimoto encefalopatijos tyrimo. Kadangi jo simptomai pirmiausia veikia jūsų smegenis, Jį lengva neteisingai diagnozuoti ar nepastebėti. Žmonėms kartais neteisingai diagnozuojama Creutzfeldto-Jakobo liga, silpnaprotystė, Alzheimerio liga ar insultas.

Diagnozė susideda iš visų kitų žinomų encefalopatijos priežasčių pašalinimo, tada patikrinant, ar nėra specifinių antikūnų (imuninės sistemos „atakos“ ląstelės) ir skydliaukės funkcijos sutrikimų.

Encefalopatijos priežastys

Medicinos mokslas termino „encefalopatija“ nėra gerai apibrėžtas, jis vartojamas plačiai vartojant ligas, kurios keičia smegenų funkciją ar struktūrą. Daugelis ligų tai daro, įskaitant kai kurias lėtines, o kitas ūmias (trumpalaikes) ir grįžtamas.

Lėtinės encefalopatijos dažniausiai atsiranda dėl nuolatinių smegenų pokyčių. Jie įtraukia:

• Trauminis smegenų pažeidimas
• Sunkiųjų metalų poveikis
• Su ŽIV susiję pokyčiai
• Korsakoffo encefalopatija
• Kempininės encefalopatijos, tokios kaip Creutzfeldt-Jakob

Ūminės encefalopatijos apima laikinus funkcijos pokyčius dėl:

• Toksinai (pvz., Vaistai, pramoginiai vaistai ar pavojingas cheminis poveikis)
• Metabolizmo sutrikimai
• Aukščiau išvardytų priežasčių deriniai, įskaitant inkstų ar kepenų nepakankamumą, elektrolitų pusiausvyros sutrikimą, karščiavimą, infekcijas ir maistinių medžiagų trūkumą.

Kraujo tyrimai gali būti atliekami siekiant patikrinti bet kurią iš šių galimų priežasčių, atsižvelgiant į tai, kurios, jūsų gydytojo nuomone, yra labiausiai tikėtinos problemos.

Antitiroidiniai antikūnai

Tikrinti du antikūnus, kurie puola skydliaukę, vadinamus skydliaukės peroksidazės (TPO) antikūnais ir antitiroglobulino (TG) antikūnais, yra labai svarbu, nes tai yra raktas diagnozuojant HE. Minėtoje 2016 m. Apžvalgoje visiems 251 dalyviui padidėjo vieno ar abiejų šių antikūnų kiekis.

Skydliaukės hormonų lygis

Paprastai tiriamas ir skydliaukės hormonų kiekis, tačiau tai skiriasi kiekvienam žmogui. Pagal 2010 m. Paskelbtą dokumentą:

• Nuo 23% iki 35% žmonių, sergančių Hashimoto encefalopatija, turi subklinikinę hipotirozę (mažas hormonų kiekis, neatitinkantis skydliaukės ligos slenksčio)
• Tarp 17% ir 20% yra pirminė hipotirozė (nepakankama skydliaukės liga)
• Apie 7% pacientų turi hipertirozę (hiperaktyvi skydliaukės liga)

2016 m. Apžvalgoje taip pat nustatyta, kad daugumos pacientų skydliaukę stimuliuojančio hormono lygis buvo normalus ir tik 32% anksčiau buvo diagnozuota skydliaukės liga.

Kitų priežasčių pašalinimas

Didžioji HE diagnozavimo dalis yra testų atlikimas dėl kitų galimų jūsų simptomų priežasčių ir jų pašalinimas.

• Juosmens punkcija, dar vadinama stuburo čiaupu, jūsų smegenų skystyje ieško didelės baltymų koncentracijos, kurios yra maždaug 75% HE atvejų. Skystis taip pat gali būti kultivuojamas, norint rasti bakterijas, virusus ar kitus patogenus, kurie gali sukelti jūsų simptomus.
• Elektroencefalografija (EEG) yra neinvazinis tyrimas, kurio metu elektrodai naudojami jūsų smegenų bangoms matuoti. Anomalijos nustatomos nuo 90% iki 98% žmonių, sergančių Hashimoto encefalopatija.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kuria gaunami išsamūs smegenų vaizdai. MRT paprastai, bet ne visada, yra normali HE.

Pagrindiniai diagnostikos kriterijai

Norėdami diagnozuoti HE, turite turėti padidėjusių anti-TPO antikūnų ir (arba) anti-TG antikūnų. Turi būti atmestos ir kitos galimos simptomų priežastys.

Gydymas

Pagrindinis Hashimoto encefalopatijos gydymas yra geriamieji kortikosteroidai, paprastai prednizonas, arba į veną (IV) Medrol (metilprednizolonas). Daugelis žmonių greitai ir gerai reaguoja į gydymą narkotikais, simptomai pagerėja ar net išnyksta per kelis mėnesius.

2016 m. Apžvalgoje nustatyta, kad 91% dalyvių visiškai ar bent 50% atsakė į gydymą steroidais. Atsakymas į gydymą steroidais laikomas dalimi to, kas apibrėžia HE.

Žmonėms, kurie negali vartoti kortikosteroidų arba kuriems simptomai į juos nereagavo, yra kitos galimybės:

• Imunosupresiniai vaistai, tokie kaip citoksanas (ciklofosfamidas), CellCept (mikofenolato mofetilas) arba rituksanas (rituksimabas).
• Į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIG), į kurį į venas patenka sveikų donorų antikūnai, kurie padeda pašalinti ir (arba) slopinti kenksmingų antikūnų veikimą.
• Plazmos mainai, kai jūsų plazma (jūsų kraujyje esantis skystis) yra išgaunama ir pakeičiama sveika plazma, siekiant pašalinti kenksmingus antikūnus.

Prognozė

Kaip ir dauguma autoimuninių sutrikimų, Hashimoto encefalopatija nėra laikoma išgydoma, greičiau gydoma. Prognozė paprastai yra gera. Po pradinio gydymo sutrikimas dažnai pereina į remisiją. Kai kurie pacientai gali nutraukti vaistų vartojimą keleriems metams.

Yra pavojus, kad ateityje bus recidyvų, tačiau 2016 m. Apžvalgoje tik 16% procentų pacientų buvo vienas ar daugiau recidyvų, ir daugeliui tų žmonių anksčiau buvo sunkus HE, kuris buvo susijęs su koma.

Žodis iš „Wellwell“

Hashimoto encefalopatija gali sukelti šiokį tokį diagnostinį iššūkį. Laimei, dauguma žmonių gerai reaguoja į gydymą, net jei jie nėra diagnozuoti keletą metų. Jei jums ar jūsų artimam žmogui atsiranda ūmių neurokognityvinių simptomų, kurių gydytojas negali paaiškinti, būtinai paminėkite asmeninę ar šeimos istoriją apie Hašimoto ligą ar kitas skydliaukės ligas, kad gydytojas galėtų išnagrinėti Hashimoto encefalopatiją kaip galimą simptomų priežastį. .