Svarstant silpnumo priežastis, labai naudinga įsivaizduoti elektrinį pranešimą, šaudantį nuo smegenų žievės iki susitraukiančio raumens. Pakeliui impulsas nugaros smegenimis keliauja į priekinį ragą, nugaros nervų šaknis, periferinius nervus ir galiausiai - į neuromuskulinę jungtį.
alex-mit / „Getty Images“Neuromuskulinė jungtis yra ta vieta, kur elektrinis signalas sukelia nervų (terminalo) gale esančių pūslelių neuromediatorių išsiskyrimą. Neuromediatoriai kerta mažą tarpą tarp nervo galo (sinapsės) ir raumens paviršiaus (galinės plokštelės). Laukiantys siųstuvai kitoje tarpo pusėje yra specialūs receptoriai, kurie priderina siųstuvą kaip spyna prie rakto. Kai yra priepuolis, jonų kaskada sukelia raumenų susitraukimą.
Neuromediatorius, naudojamas signalui tarp nervo ir raumenų, yra acetilcholinas. Yra keli būdai, kaip nutraukti šį acetilcholino neuromediatoriaus perdavimą tarp nervo ir raumenų. Trys geriausi pavyzdžiai yra myasthenia gravis, Lambert-Eaton sindromas ir botulino toksiškumas.
Myasthenia Gravis
Miglinė myasthenia yra dažniausia neuromuskulinė liga ir viena geriausiai suprantamų iš visų neurologinių ligų. Liga sukelia raumenų silpnumą dėl užblokuotų neuromediatorių receptorių ant raumens. Antikūnai, paprastai skirti atakuoti įsiveržiančias infekcijas, klaidina acetilcholino receptorius kaip sukėlėją ir puola. Fiziniai pratimai silpnumą linkę dar labiau pabloginti. 60–70% žmonių, sergančių sunkiąja miastenija, turi problemų su užkrūčio liauka, o 10–12% - timomą. Galimi įvairūs kiti gydymo būdai.
Lamberto-Eatono masteninis sindromas (LEMS)
Lambert-Eaton dažnai vadinamas paraneoplastiniu sindromu, o tai reiškia, kad antikūnai, susiję su vėžiu, taip pat puola dalį nervų sistemos. Skirtingai nuo myasthenia gravis, kai atakuojamos struktūros yra ant raumens, LEMS problema yra variklio nervo galas. Kalcio kanalai paprastai atsidaro ir signalizuoja apie neurotransmiterių išsiskyrimą, tačiau LEMS to padaryti negali, nes antikūnai užpuolė kanalą. Todėl neurotransmiteris neišleidžiamas, o pacientas patiria silpnumą, nes raumuo negali gauti signalo susitraukti. Kartojant pratimus, deficitas gali būti įveiktas; taigi LEMS simptomai kartais trumpam pagerėja pakartotinėmis pastangomis.
Botulizmas
Botulino toksiną gydytojai kartais sąmoningai naudoja norėdami priversti raumenis atsipalaiduoti distonijos atvejais. Negydomas toksinas yra bakterijų gaminamas ir gali sukelti paralyžių, kuris prasideda nuo veido ir gerklės raumenų ir nusileidžia per likusį kūną. Kaip ir kitos neuromuskulinės jungties krizės, tai gali būti neatidėliotina medicinos pagalba, reikalaujanti intubacijos. Toksinas puola baltymus, leidžiančius priešsinapsinio neurono viduje esančioms neuromediatorių turinčioms pūslelėms nusistovėti nervo gale, prieš ištuštinant į tarpą tarp nervo ir raumenų. Gydymas yra priešnuodis botulino toksinui, kurį reikia skirti kuo greičiau.
Kiti neuromuskulinės jungties sutrikimai
Tam tikri vaistai, tokie kaip penicilaminas ir kai kurie statinai, retai gali sukelti autoimuninę reakciją, imituojančią myathenia gravis. Daugelis kitų vaistų gali pabloginti arba sukelti krizę tiems, kurie jau turi myasthenia gravis.
Neuromuskulinės jungties ligų tyrimas
Be fizinio tyrimo, pirmasis žingsnis diagnozuojant neuromuskulinės jungties ligą yra elektromiogramos ir nervų laidumo tyrimas. Tai gali ne tik padėti atskirti sunkiąją miasteniją, botulino toksiškumą ir Lambert-Eaton, bet ir padėti atmesti kitus sutrikimus, tokius kaip motorinių neuronų liga, įskaitant amiotrofinę šoninę sklerozę.
Neuromuskulinės jungties sutrikimai gali būti labai rimti, reikalaujant intubacijos ir ventiliacijos, kad būtų lengviau kvėpuoti, jei silpnumas tampa pakankamai stiprus. Sutrikimų mechanizmai yra gana skirtingi, todėl jiems reikia skirtingo gydymo. Tinkama diagnozė yra pirmasis žingsnis norint atgauti jėgą ir saugumą.
-overview.jpg)
