Odos T ląstelių limfomos simptomai ir gydymas

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) apima kelis odos limfomos tipus - dažniausiai tai yra mikozės fungoidai ir Sezary sindromas. Dauguma klinikinių CTCL požymių yra odos pažeidimai.

Limfoma yra vėžys, atsirandantis iš T ląstelių, kurios yra limfocitų rūšis (baltieji kraujo kūneliai, PBT). Limfoma paprastai apima limfmazgius. Pagrindinė CTCL savybė yra tai, kad vėžinės ląstelės taip pat migruoja į odą.

CTCL yra retas ne Hodžkino limfomos (NHL) tipas. CTCL yra tik apie 1 iš 40 naujai diagnozuotų NHL pacientų.

Rizikos veiksniai

CTCL vyrus paveikia dažniau nei moteris, ir dažniausiai jis diagnozuojamas žmonėms, kuriems yra penkiasdešimt ar šešiasdešimt. Vaikai serga retai. Per pastaruosius 3 dešimtmečius labai padidėjo odos limfomos paveiktų asmenų skaičius.

Apie CTCL priežastį nėra daug žinoma. Skirtingai nuo kai kurių kitų limfomų tipų, nėra ryšio su žinomais virusais. Vykdomi tyrimai siekiant nustatyti, kas sukelia CTCL.

Simptomai

Pirmieji odos limfomos simptomai yra sausa ar žvynuota oda, raudoni bėrimai ir niežėjimas. Bėrimai dažniau pasitaiko tose vietose, kurios paprastai yra padengtos drabužiais.

Jei turite CTCL, pirmiausia galite pastebėti raudonus ar tamsius odos dėmelius. Šie simptomai nėra būdingi limfomai, todėl žmonėms dažnai gydoma nuo dažnesnių odos ligų, kol dar nėra įtariama dėl limfomos.

Ligai progresuojant, raudoni pleistrai gali iškilti. Šie pakilę pleistrai apibūdinami kaip plokštelės. Apnašos ilgainiui gali virsti mazginiais ar nelygiais navikais. Esant pažengusiai ligai, ant šių pažeidimų gali išsivystyti opos.

Dauguma žmonių, sergančių CTCL, turi tik odą, tačiau ši būklė taip pat gali išplisti į limfmazgius ar kitus organus. Maždaug 10 procentų vėlyvosios stadijos atvejų išsivysto rimtos komplikacijos.

Diagnozė

Norint galutinai diagnozuoti CTCL, reikalinga odos biopsija. Biopsijos mėginys tiriamas mikroskopu, o limfomos ląstelės gali būti vizualizuotos, jei buvo paimta dalis vėžio.

Keletas kitų tyrimų, įskaitant limfomos žymenų tyrimus (imunohistochemiją) ir genetinius tyrimus, gali padėti apibrėžti konkretų limfomos tipą.

Kad būtų galima nustatyti ligos mastą, gali būti atliekami kompiuterinės tomografijos tyrimai ar kiti vaizdo tyrimai.

Gydymas

Odos limfomos gydymas visiškai skiriasi nuo kitų limfomų gydymo. Jūsų gydymo strategija priklausys nuo odos įsitraukimo masto, odos pažeidimų tipo ir mazgų ar kitų kūno organų dalyvavimo.

Naudojama daugybė gydymo rūšių:

• Chemoterapijos priemonės, tepamos ant odos
• Viso odos elektronų pluošto terapija (tam tikras radiacijos gydymas)
• Psoraleno ir ultravioletiniai A spinduliai
• Ultravioletiniai B spinduliai
• Beksarotenas (tiek kaip gelis, tiek kaip tabletės)
• Denileukino difitoksas
• Alfa interferonas
• Chemoterapija injekcijomis ar tabletėmis

Visai neseniai JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino mechloretamino gelį (Valchlor) vietiniam mikozės fungoidų, dažniausiai pasitaikančio CTCL tipo, odos gydymui. Iki jo patvirtinimo mechloretaminas buvo patvirtintas tik gydymui į veną (į veną).

Žodis iš „Wellwell“

Europos ekspertų konsensuso grupė susitiko ir paskelbė savo rekomendacijas dėl įvairių įvairių tipų ir CTCL gydymo atvejų, pažymėdama, kad odos gydymas vis dar yra tinkamiausias būdas ankstyvos stadijos mikozės fungoidams gydyti ir kad dauguma pacientų, sergančių mikozės fungoidais, gali laukti vidutinė gyvenimo trukmė. Deja, pacientai, sergantys pažengusia liga, prognozės vis dar nėra tokios geros, pažymėjo jie. Nors labai pasirinktam pacientų pogrupiui ilgesnį išgyvenamumą galima pasiekti atlikus alogeninę kamieninių ląstelių transplantaciją (alloSCT).

Vis dėlto per pastarąjį dešimtmetį padaryta didžiulė pažanga suprantant, kaip vystosi mikozės fungicidai ir Sezary sindromas, todėl yra vilties, kad tai paskatins ir gydymo pažangą.