CREST sindromas yra komplikuota liga, pažeidžianti kelias kūno dalis. Tai gali sukelti odos ir vidaus organų sustorėjimą ir (arba) sukietėjimą. CREST yra akronimas, vartojamas apibūdinant daugelį būklių sisteminės sklerozės (sklerodermos) kategorijoje. Šios ligos apima:
- Kalcinozė: kalcio nuosėdos susidaro ant odos.
- Raynaudo fenomenas: rankos ir kojos reaguoja į nenormalų šaltį ar nerimą. Kraujagyslės susiaurėja, kai esate peršalęs arba patiriate stresą, prieš atstatant kraujotaką ir pasukus pirštus ir pirštus, jie tampa balti arba mėlyni ir jie tampa normalios spalvos.
- Stemplės dismotilumas: Lygieji raumenys, išdėstyti stemplėje, praranda įprastą judėjimą ir funkciją.
- Sklerodaktilija: Papildoma kolageno nuosėdos ant rankų odos. Rezultatas yra stora, įtempta pirštų oda.
Telangiektazija: smulkios raudonos dėmės ant rankų ir veido, kurias sukelia tose vietose esančių mažų kraujagyslių patinimas.
CREST sindromas taip pat vadinamas ribota odos sistemine skleroze arba ribota skleroderma. Skleroderma gali pasirodyti kaip lokalizuota problema, vienu metu veikianti tik mažus kūno plotus (žinoma kaip linijinė skleroderma arba morfėja), arba kaip sisteminė problema, veikianti visą kūną. Ši reta jungiamojo audinio liga tampa sunkesnė, kai ji pereina į sisteminę ligą.
Barbas Elkinas / „iStock“ / „Getty Images“Paveiktos sistemos
Sisteminė sklerozė veikia daugelį kūno sistemų - ne tik vieną sritį. CREST sindromas yra skėtinis terminas, jungiantis daugybę specifinių su sklerodermija susijusių sąlygų, kurių kiekviena veikia skirtingas kūno dalis. Kūno sistemos, kurias dažniausiai veikia skleroderma, yra:
- Oda
- Virškinimo trakto
- Plaučiai
- Inkstai
- Skeleto raumenys
- Širdplėvė
Šiose sistemose jungiamieji audiniai yra konkrečios paveiktos zonos. Odai tai pasirodys kaip matomas sustorėjimas ar sukietėjimas. Kitų organų poveikis gali būti sunkiau pastebimas. Trumpai tariant, dėl sisteminės sklerozės organų gleivinė arba „oda“ sukietėja ir blogai funkcionuoja.
Ši disfunkcija gali sukelti didelių problemų, pvz., Stemplėje, kur organą išlyginantys lygieji raumenys nesusitraukia ir efektyviai perkelia maistą.
CREST sindromo simptomai
Sisteminės sklerozės simptomai gali skirtis priklausomai nuo paveiktos kūno sistemos. Su CREST sindromu įtraukiamos penkios specifinės ligos, kurios veikia odą, rankas, kojas, stemplę ir kitų vidaus organų jungiamuosius audinius. Priklausomai nuo paveiktos kūno dalies, simptomai gali būti:
- Odos patinimas
- Niežtinti oda
- Odos spalvos pasikeitimas
- Plaukų slinkimas
- Odos sausumas ar sukietėjimas
- Opos ar žaizdos per sąnarius
- Artritas
- Nuovargis
- Sąnarių skausmas
- Kontraktūros
- Rijimo pasunkėjimas
- Rėmuo
- Kosulys, atsirandantis po rijimo
- Balso užkimimas
- Pūtimas
- Vidurių užkietėjimas ar viduriavimas
- Išmatų nelaikymas
- Žarnyno kliūtys
- Dusulys
- Širdies liga
- Inkstų funkcijos sutrikimas ir šlapimo sistemos pokyčiai
- Neuropatijos
- Erekcijos disfunkcija
Sisteminė skleroderma arba ligos, įeinančios į CREST sindromą, dažniausiai pasireiškia moterims ir afroamerikiečių kilmės žmonėms.
Priežastys
Tiksli CREST sindromo ar bet kurio iš šios ligos šeimos sutrikimų priežastis nežinoma. Yra įrodymų, kad yra genetinių ar šeiminių ryšių, kai kuriose šeimose yra šių ligų grupių. Manoma, kad šiais atvejais išsivysto kaip autoimuninė liga.
Vis dėlto ne visi atvejai yra paveldimi. Taip pat yra keletas virusų ar aplinkos veiksnių, kurie buvo siejami su ligų išsivystymu sklerozės šeimoje. Jie apima:
- Citomegalovirusas (CMV)
- Epšteino-Baro virusas (EBV)
- Parvovirusas B19
- Silicio dulkių poveikis
- Įvairių organinių tirpiklių ir chemikalų poveikis
- Cigarečių rūkymas ir kitų narkotikų vartojimas
Diagnozė
CREST sindromo diagnozė gali būti komplikuota ir gali atsirasti laikui bėgant po diagnozės nustatymo ar daugelio su sindromu susijusių būklių. Pirmas žingsnis yra fizinis gydytojo įvertinimas. Jūsų gydytojas gali įtarti CREST sindromą, jei pamatys:
- Pūtę ar patinę pirštai
- Storėjanti rankų, kojų, veido ar rankų oda
- Odos patempimas aplink burną
- Odos įsikišimas ant pirštų galiukų arba žaizdos aplink nagų landas
- Balti odos nelygumai, rodantys kalikio kaupimąsi, žinomą kaip calcinosis cutis
- Skausmas ir oro kaupimasis po oda, dar vadinamas krepitu, ypač sąnarių srityje.
Jei jūsų gydytojas įtaria, kad sergate viena ar keliomis sklerozės šeimos ligomis arba visais CREST sindromo elementais, jis tikriausiai atsiųs jus papildomiems laboratoriniams tyrimams ir procedūroms. Šie testai apima:
- Pilnas kraujo tyrimas (CBC) su diferencialu, rodančiu mažakraujystę ar kitokią maistinių medžiagų malabsorbcijos disfunkciją, susijusią su sumažėjusia jungiamųjų audinių funkcija
- Kreatinino kiekis serume inkstų funkcijai įvertinti
- Kreatinino kinazė, skirta įvertinti raumenų įsitraukimą
- Šlapimo analizė
- Antinuklearinių antikūnų (ANA) tyrimas
- Antitopoizomerazės I (anti-Scl-70) antikūnas
- Anticentomerų (ACA) antikūnai
- Anti-RNR polimerazės III antikūnas
- Plaučių funkcijos tyrimas
- Vaizdo tyrimai, tokie kaip kompiuterinė tomografija (KT) ar krūtinės ląstos rentgenograma
- Doplerio echokardiografija
Gydymas
CREST sindromo gydymas yra komplikuotas, nes ligos procesas skirtingai veikia kiekvieną kūno dalį, o skirtingi organai reikalauja skirtingo valdymo. CREST sindromui būdingų būklių gydymas nėra universalus, tačiau ankstyva diagnostika yra naudinga.
Gydytojas gali paskirti jums imunosupresantų ar steroidų, kurie padės kontroliuoti ligos progresavimą arba apriboti paūmėjimą.
Simptomų valdymas yra didelė CREST sindromo gydymo dalis. Tai atrodys kitaip, atsižvelgiant į tai, kuri veiklos sritis sukelia simptomus. Pavyzdžiui, vartojant Reynaud, gali tekti pakeisti gyvenimo būdą, pavyzdžiui, mesti rūkyti, vengti šaltos temperatūros ar sumažinti stresą.
Kai yra stemplė ar virškinamasis traktas, vidurius laisvinantys vaistai gali padėti palengvinti vidurių užkietėjimą, arba gydytojas gali paskirti jums vaistų rėmeniui malšinti.
Klauskite savo gydytojo konkretaus patarimo, kaip suvaldyti konkrečius simptomus. Sveika mityba ir fizinis krūvis taip pat gali padėti kontroliuoti CREST sindromą.
Prognozė
Ribota sklerozė gali sukelti skausmą ar nepatogumų, tačiau sisteminės sklerozės ligos, tokios kaip CREST sindromas, yra susijusios su didesniu mirtingumu. Pagrindinė CREST mirtingumo priežastis yra plaučių hipertenzija. Rekomenduojama stebėti šią būklę atliekant echokardiogramą ir tiriant plaučių funkciją.
Pacientų, sergančių sunkia skleroze, prognozė per pastaruosius kelis dešimtmečius pagerėjo dėl geresnio organų nepakankamumo valdymo.
Žodis iš „Wellwell“
CREST sindromas yra terminas, vartojamas apibūdinti daugelį sklerozės šeimos ligų. Odos sustorėjimas, sukietėjimas ar patinimas paprastai yra šių ligų požymis ir vienas iš pirmųjų pastebimų simptomų. Sutelkite dėmesį į sveikos mitybos ir gyvenimo būdo palaikymą ir užmegzkite glaudžius ryšius su savo gydytoju, kad sklerozė neprogresuotų iki organų nepakankamumo.
.jpg)
