Smegenų vėžys atsiranda, kai normalios smegenų ląstelės virsta nenormaliomis ląstelėmis, nesuvaldomai auga ir įsiveržia į aplinkinius audinius. Nenormalių smegenų ląstelių masė vadinama smegenų naviku. Navikai gali būti gerybiniai arba piktybiniai (vėžiniai).
Piktybiniai smegenų navikai gali įsiskverbti arba išplisti (metastazuoti) į sveiką smegenų audinį ir, retai, į tolimus kūno organus. Gerybiniai arba nevėžiniai smegenų augliai nepuola į netoliese esančius audinius ir neišplinta į kitas kūno dalis.
Yra du pagrindiniai smegenų navikų tipai. Pirminiai smegenų augliai kyla iš smegenų. Antriniai smegenų augliai, dar vadinami metastazavusiais smegenų navikais, prasideda kitoje kūno dalyje ir paskui plinta į smegenis. Antrinio smegenų auglio pavyzdys yra plaučių vėžys, plintantis į smegenis.
SEBASTIANAS KAULITZKI / MOKSLO NUOTRAUKŲ BIBLIOTEKA / „Getty Images“
Smegenų vėžio simptomai priklauso nuo tokių veiksnių kaip naviko vieta ir tipas. Paprastai tai gali būti galvos skausmas, traukuliai, pykinimas, vėmimas ir (arba) neurologiniai pokyčiai. Smegenų naviko diagnozė apima kelis etapus, įskaitant fizinį egzaminą, vaizdo tyrimus ir audinių biopsiją.
Priklausomai nuo kelių veiksnių, įskaitant smegenų vėžio tipą, vietą ir mastą, gydymas gali apimti chirurgiją, radiaciją, chemoterapiją ar tam tikrą derinį.
Antriniai arba metastazavę smegenų navikai yra keturis kartus dažnesni nei pirminių smegenų navikų.
Tipai
Yra daugiau nei 120 skirtingų navikų, kurie veikia smegenis ir centrinę nervų sistemą (CNS). Pasaulio sveikatos organizacija šiuos navikus klasifikavo pagal ląstelių tipą ir elgesį - mažiausiai agresyvūs (gerybiniai) ir agresyviausi (piktybiniai).
Pirminiai smegenų augliai
Nors tai nėra išsamus sąrašas, čia yra keletas pirminių smegenų navikų pavyzdžių. Taip pat pateikiamas trumpas aprašymas, kur smegenyse paprastai yra šie navikai ir ar jie yra gerybiniai, ar piktybiniai, ar abu.
- Glioma: Glioma yra įprastas smegenų naviko tipas, gaunamas iš glijos ląstelių, palaikančių smegenų neuronus. Gliomos gali būti gerybinės arba piktybinės, ir yra keletas tipų - astrocitomos, smegenų kamieninės, ependimomos, oligodendrogliomos, mišrios ir regos takų gliomos.
- Astrocitoma: šis smegenų auglys (gliomos rūšis) gali būti gerybinis arba piktybinis. Gerybinės astrocitomos gali išsivystyti smegenėlėse, regos nervo keliuose, smegenų kamiene ar smegenėlėse. Piktybinė astrocitoma, vadinama daugiaforme glioblastoma, pirmiausia išsivysto smegenų pusrutuliuose.
- Chordoma: Šis smegenų auglys paprastai atsiranda kaukolės pagrinde. Nors chordoma auga lėtai, ji laikoma piktybine, nes gali išplisti, dažnai į tolimus organus, tokius kaip plaučiai, kepenys ar kaulai.
- CNS limfoma: CNS limfoma yra reta ne Hodžkino limfomos forma, kuri yra piktybinė ir dažnai išsivysto šalia smegenų skilvelių esančiose vietose.
- Ependimoma: Šis navikas (gliomos rūšis) dažniausiai randamas šalia smegenų skilvelių. Kai kurios ependimomos yra lėtai augančios ir gerybinės, kitos, kaip ir anaplastinė ependimoma, greitai auga ir yra piktybinės.
- Medulloblastoma: medulloblastoma yra greitai augantis, piktybinis smegenų auglys, susidarantis vaisiaus ląstelėse, kurios lieka po gimimo. Šis navikas dažnai būna smegenėlėse arba šalia smegenų kamieno ir dažniausiai pasitaiko vaikams, tačiau gali pasireikšti ir suaugusiesiems.
- Meningiomos: Meningiomos auga smegenų paviršiuje, kur yra smegenis dengianti membrana (smegenų dangalai). Meningiomos gali būti lėtai augančios ir gerybinės arba greitai augančios ir piktybinės.
- Oligodendroglioma: šio tipo navikas (glioma) dažniausiai randamas priekinėje skiltyje arba laikinojoje skiltyje. Jis gali būti gerybinis arba piktybinis.
- Kankorėžinis navikas: kankorėžiniai navikai išsivysto kankorėžinėje liaukoje - mažas organas, esantis giliai smegenyse, gaminantis melatoniną (hormoną, kuris veikia jūsų miego ir pabudimo ciklą). Šis navikas gali būti gerybinis arba piktybinis.
- Hipofizės navikas: šio tipo navikas yra ant hipofizio arba šalia jo, kuris yra žirnio dydžio organas, esantis smegenų centre. Dauguma hipofizės navikų yra gerybiniai.
- Primityvus neuroektoderminis navikas (PNET): tai labai agresyvus, piktybinis navikas, paprastai esantis smegenų smegenyse.
- Rabdoidiniai navikai: tai labai agresyvūs, piktybiniai navikai, kurie dažniausiai pasitaiko mažiems vaikams, tačiau gali pasireikšti ir suaugusiesiems. Rabdoidiniai navikai smegenyse dažniausiai būna smegenėlėse arba smegenų kamiene.
- Švannoma: Taip pat žinomas kaip akustinė neuroma, šis navikas paprastai yra gerybinis (retai piktybinis) ir paprastai auga aplink aštuntą kaukolės nervą.
Gliomos yra dažniausiai pasitaikantis pirminis smegenų vėžys suaugusiesiems, sukeliantis maždaug 75% piktybinių smegenų navikų. Vaikams dažniausiai pasireiškia smegenų kamieno glioma, ependimoma, medulloblastoma, kankorėžiniai navikai, PNET ir rabdoidiniai navikai.
Pirminis smegenų vėžys paprastai būna centrinėje nervų sistemoje, retai išplinta į tolimus organus.
Metastazavę smegenų augliai
Metastaziniai arba antriniai smegenų navikai dažnai vystosi kaip keli, o ne pavieniai, navikai smegenyse. Kalbant apie smegenų pasiskirstymą, 80% metastazavusių smegenų navikų atsiranda smegenų pusrutuliuose, 15% smegenėlėse ir 5% smegenyse. smegenų kamienas.
Simptomai
Su bet kokiu naviku (gerybiniu ar piktybiniu) simptomai prasideda augliui augant ir spaudžiant smegenų audinius. Šis padidėjęs intrakranijinis slėgis dažnai pirmiausia pasireiškia kaip galvos skausmas.
Didėjant slėgiui smegenims, gali atsirasti tokie simptomai kaip pykinimas, vėmimas, neryškus matymas, asmenybės pokyčiai ir mieguistumas. Kūdikiams padidėjęs slėgis gali sukelti jų fontanelių („minkštųjų dėmių“) patinimą ar išsipūtimą.
Atsižvelgiant į naviko dydį ir vietą, gali pasireikšti papildomi simptomai. Šių simptomų, pagrįstų pažeista smegenų sritimi, pavyzdžiai:
- Smegenų kamienas: rijimo (disfagija) ar kalbėjimo problemos, nuleistas akies vokas arba dvigubas matymas (diplopija) arba raumenų silpnumas vienoje veido ar kūno pusėje
- Smegenėlės: nekoordinuoti raumenų judesiai, sunku vaikščioti, galvos svaigimas, nekontroliuojami akių judesiai, rijimo problemos ir kalbos ritmo pokyčiai
- Priekinė skiltis (priekinė smegenų dalis): asmenybės ir elgesio pokyčiai, pablogėjęs sprendimas, mąstymo ir kalbos problemos (pvz., Susilpnėjęs gebėjimas formuoti žodžius)
- Pakaušio skiltis (smegenų gale): regėjimo pokyčiai ar praradimas ir haliucinacijos
- Parietalinė skiltis: kalbėjimo, rašymo ir skaitymo sunkumai, objektų atpažinimo ar erdvių naršymo problemos
- Laikina skiltis: sutrinka trumpalaikė ir ilgalaikė atmintis, sunku kalbėti ir suprasti kalbą bei priepuoliai (dažnai susiję su neįprastais kvapais ar pojūčiais)
Skirtingai nuo įprastų galvos skausmų, galvos smegenų naviko galvos skausmas paprastai pažadina žmones naktį ir ilgainiui pablogėja. Galvos smegenų naviko galvos skausmas taip pat stiprėja, kai atliekamas „Valsalva“ manevras (kurio metu suspaudžiate šnervę ir bandote stipriai iškvėpti).
Priežastys
Apskaičiuota, kad 2020 m. JAV maždaug 24 000 suaugusiųjų naujai diagnozuotas smegenų ar nugaros smegenų auglys. Apskaičiuota, kad nuo tokio vėžio mirė kiek daugiau nei 18 000 suaugusiųjų. Apskritai žmogaus gyvenimo rizika susirgti smegenų ar nugaros smegenų vėžiu yra mažesnė nei 1%.
Smegenų vėžys išsivysto, kai dėl vienos ar kelių genų mutacijų (DNR sekos pokyčio) normali smegenų ląstelė staiga išsiskiria iš kontrolės. Be įprastų spragų, ribojančių ląstelės gyvenimą, būtent apoptozės (užprogramuotos ląstelės mirties), ląstelė iš esmės tampa „nemirtinga“, dauginasi nekontroliuojama.
Kas tiksliai sukelia šias genų mutacijas, nėra gerai suprantama. Kai kurie gali būti paveldimi, tačiau didžioji dauguma greičiausiai atsitinka atsitiktinai.
Pirminis smegenų vėžys
Veiksniai, susiję su pirminių smegenų navikų vystymusi, yra šie:
- Genetika: smegenų navikai yra glaudžiai susiję su naviko slopintuvų genų, tokių kaip naviko baltymas 53, mutacijomis. Jie taip pat būdingi žmonėms, turintiems paveldimų sutrikimų, tokių kaip daugybinės endokrininės neoplazijos, 2 tipo neurofibromatozė, gumbų sklerozė, Li-Fraumeni sindromas, Turcot sindromas, Von Hippel-Lindau liga ir kt.
- Infekcijos: Epstein-Barr virusas (EBV) yra glaudžiai susijęs su CNS limfoma. Citomegalovirusas (CMV) yra tangentiškai susijęs su glioblastoma suaugusiems ir medulloblastoma vaikams.
- Aplinka: nedaug aplinkos rizikos veiksnių yra glaudžiai susiję su smegenų vėžiu, išskyrus ankstesnį radiacijos poveikį ir vinilchlorido poveikį pramonėje. Jau seniai manoma, kad mobilieji telefonai, belaidės ausinės ir elektromagnetiniai laukai gali turėti kancerogeninį poveikį, tačiau dar nėra tam tvirtų įrodymų.
Vyrai dažniausiai serga smegenų vėžiu nei moterys, nors tam tikros rūšys, pvz., Meningioma, dažniau pasitaiko moterims. Panašiai baltai dažniausiai serga smegenų vėžiu, tačiau juodaodžiai labiau linkę sirgti meningioma.
Metastazavęs smegenų auglys
Metastazinis smegenų auglys atsiranda, kai vėžio ląstelės iš kitos kūno dalies migruoja per kraujo ir smegenų barjerą - unikalią struktūrą, susidedančią iš sandarių jungčių, griežtai reguliuojančių įvairių medžiagų judėjimą į smegenis.
Su smegenų metastazėmis selektyviai sutrinka kraujo ir smegenų barjeras, leidžiantis praeiti vėžinėms ląstelėms. Vėžio rūšys, kurios dažniausiai metastazuoja smegenis, yra šios:
- Plaučiai
- Krūtinė
- Oda (melanoma)
- Inkstas
- Dvitaškis
Pirminiai plaučių navikai sudaro 30–60% visų metastazavusių smegenų vėžio atvejų ir pasireiškia 17–65% pacientų, sergančių pirminiu plaučių vėžiu.
Diagnozė
Nors smegenų vėžio požymiai ir simptomai yra labai įvairūs, smegenų auglys paprastai įtariamas, kai atsiranda ir pablogėja nenormalūs neurologiniai simptomai. Tai ypač pasakytina apie žmones, kuriems diagnozuotas pažengęs vėžys.
Procedūros ir testai, naudojami smegenų vėžiui diagnozuoti, yra šie:
Neurologinis tyrimas
Jei jaučiate galimo smegenų naviko simptomus, gydytojas atliks neurologinį tyrimą, kurį atliks raumenų jėgos, pusiausvyros, sąmoningumo lygio, atsako į pojūtį ir refleksų patikrinimas.
Jei kuris nors iš šio egzamino rezultatų yra nenormalus, galite būti nukreiptas pas neurologą ar neurochirurgą tolesniam vertinimui.
Be to, jei jūsų regėjimas pasikeitė ir jūsų gydytojas įtaria galimą smegenų problemą, galite būti nukreiptas pas oftalmologą, kuris gali atlikti regos lauko tyrimą.
Vaizdo studijos
Vaizdo tyrimai suteikia gydytojams galimybę vizualizuoti smegenų auglį ir sužinoti jo tipą, atsižvelgiant į naviko išvaizdą ir vietą. Pagrindiniai vaizdo tyrimai, naudojami padedant diagnozuoti smegenų vėžį, yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). ir kompiuterinės tomografijos (KT) nuskaitymas
Nustačius naviką, siekiant geriau suprasti ir įvertinti naviką, dažnai naudojamos pažangiosios MRT metodikos. Šie pažangūs MRT metodai apima:
- Funkcinis MRT (fMRI): Šis įrankis matuoja kraujo tekėjimą ir aktyvumą smegenyse ir atvaizduoja kritines smegenų sritis (pvz., Tas, kurios naudojamos kalbant ir judant).
- Difuzinio tensoriaus vaizdas (DTI): Šis įrankis matuoja galimą baltosios medžiagos takų (nervinių signalų takų) vietą ir orientaciją smegenyse. Ši informacija gali padėti planuoti chirurgiją.
- Magnetinio rezonanso spektroskopija (MRS): Šis įrankis lygina normalaus smegenų audinio biocheminę sudėtį su nenormaliu smegenų naviko audiniu. Juo galima nustatyti naviko tipą ir agresyvumą.
- Perfuzijos MRT: Šis įrankis naudojamas įvertinti naviko laipsnį ir konkrečiai angiogenezę (kai navikas formuoja naujas kraujagysles, kad būtų galima augti).
Pozicijų emisijos tomografija (PET) kartais gali būti naudojama nustatant ir stebint.
Biopsija
Daugeliu atvejų norint nustatyti galutinę smegenų vėžio diagnozę, reikalinga biopsija arba audinių mėginys.
Paėmus biopsiją, ji siunčiama pas gydytoją, vadinamą patologu. Patologas analizuoja mėginį mikroskopu, kad nustatytų, ar nėra vėžinių ląstelių. Jei taip, patologas įvertins naviko tipą ir kitas ypatybes, pvz., Jo elgesį ar tai, kaip greitai jis augs.
Du pagrindiniai biopsijų tipai, naudojami smegenų vėžiui diagnozuoti, yra šie:
- Stereotaktinė biopsija: naudodamas kompiuterio, MRT ar KT vaizdavimo tyrimus ir nikelio dydžio žymenis, dedamus ant skirtingų galvos odos dalių (kad būtų lengviau sukurti smegenų žemėlapį), neurochirurgas įpjovia (perpjauna) galvos odą, tada gręžia maža skylutė kaukolėje. Tada į skylę įkišama tuščiavidurė adata, pašalinanti naviko audinio mėginį.
- Atvira biopsija (kraniotomija): atlikus tokio tipo biopsiją, neurochirurgas atlieka kraniotomiją, kurios metu pašalinama didžioji ar visa smegenų navika. Atliekant šią operaciją, siunčiami nedideli naviko mėginiai, kuriuos nedelsdamas ištiria patologas. Remiantis patologo išvadomis, chirurgas gali sustabdyti arba tęsti operaciją.
Vertinimas
Kadangi dauguma smegenų vėžio yra antriniai - o pirminiai smegenų vėžys retai išplinta į kitas kūno dalis - smegenų vėžys nėra rengiamas kaip kiti vėžiai. Atvirkščiai, smegenų vėžys skirstomas pagal smegenų ląstelių, iš kurių atsiranda vėžys, tipą ir smegenų dalį, kurioje vėžys išsivysto.
Smegenų naviko įvertinimas apibūdina jo sunkumą. Paprastai kalbant, kuo žemesnis naviko laipsnis, tuo geresnis paciento rezultatas. Kita vertus, aukštesnio laipsnio navikai auga greičiau ir agresyviau, jų prognozė paprastai būna prastesnė.
Remiantis Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) klasifikavimo sistema, yra keturi smegenų naviko laipsniai:
- 1 laipsnis (žemo laipsnio): šie navikai yra lėtai augantys, retai plintantys ir dažniausiai išgydomi chirurginiu būdu.
- 2 laipsnis: šie navikai auga lėtai ir kartais išplinta į netoliese esančius audinius. Jie gali grįžti po gydymo (vadinamojo pasikartojimo)
- 3 laipsnis: šie navikai greitai auga ir greičiausiai plinta į netoliese esančius smegenų audinius.
- 4 laipsnis (aukštos kokybės): šie navikai yra labiausiai piktybiniai - jie greitai auga ir lengvai plinta. Jie taip pat sukuria kraujagysles, kad padėtų jiems augti, ir juose yra negyvų audinių (nekrozės) vietų.
Gydymas
Smegenų vėžio gydymas priklauso nuo naviko lokalizacijos ir (arba) nuo to, ar pirminis smegenų auglys metastazavo į kitas kūno dalis. Čia trumpai apžvelgiamos gydymo galimybės.
Chirurgija
Chirurgija yra pagrindinis ir dažniausiai pageidaujamas būdas gydyti smegenų vėžį. Nors operacija dažniausiai apima kraniotomiją, kai kurie mažesni hipofizės navikai pašalinami atliekant trans-nosies operaciją (per nosies ertmę) arba trans-sphenoidalinę operaciją (per kaukolės pagrindą).
Kai kuriais atvejais ne visada įmanoma pašalinti visą smegenų auglį. Tada chirurgas gali atlikti „debulking“ operaciją, kurios metu navikas yra chirurginiu būdu sumažintas, bet nėra visiškai pašalintas.
Chirurgija naudojama retai, jei kada nors naudojama daugybei metastazavusių smegenų navikų, kurie gydomi radiacija ir chemoterapija.
Be chirurginės rezekcijos, ūminiam intrakranijiniam slėgiui malšinti gali būti naudojamas ir chirurgiškai implantuotas šuntas.
Spinduliavimas
Spindulinė terapija yra labiausiai paplitęs antrinių navikų gydymas.Galima naudoti įvairius spinduliavimo tipus. Jie apima:
- Išorinė spindulinė terapija (EBRT): Šio tipo terapija spinduliuoja odą į naviką iš mašinos, esančios už kūno.
- Visų smegenų radioterapijos gydymas (WBRT): Šio tipo terapija nukreipta ir skleidžia radiją visoms smegenims. Jis naudojamas smegenų metastazių ir tam tikrų navikų, tokių kaip ependimomos ir medulloblastomos, gydymui.
- Brachiterapija: tokio tipo terapija, dar vadinama vidine radioterapija, reiškia radioaktyviosios medžiagos tiekimą tiesiai į naviką ar šalia jo.
- Protonų spindulinė terapija: Tai yra EBRT rūšis, kurios protonai naudojami kaip spinduliuotės šaltinis (priešingai nei rentgeno spinduliai). Šio tipo terapija naudojama gydant vaikus, nes sumažina galimybę pakenkti augančiam smegenų audiniui. Jis taip pat naudojamas navikams, esantiems giliai kaukolėje arba šalia kritinių smegenų sričių.
Spindulys taip pat naudojamas pagalbinėje terapijoje, kad išvalytų likusias vėžio ląsteles po operacijos. Tai apima standartinę WBRT, taip pat stereotaksinę kūno spindulinę terapiją (SBRT). SBRT taip pat gali būti naudojamas smegenų metastazėms gydyti, kai tai leidžia metastazių vietos skaičius.
Jei chirurgas nusprendžia rezekuoti smegenų metastazę, neoadjuvantinėje terapijoje gali būti naudojama radiacija, kad iš anksto sumažėtų navikas.
Jei pirminis navikas neveikia, jo vietoje gali būti naudojama spindulinė terapija, teikiama nuo 10 iki 20 paros dozių. Nors kai kuriais atvejais galima pasiekti remisiją, ši gydymo forma dažnai naudojama paliatyviems tikslams. Norint sulėtinti ligos progresavimą, sumažinti simptomus ir pagerinti išgyvenamumą, gali prireikti papildomų gydymo būdų.
Chemoterapija
Chemoterapija paprastai naudojama pagalbinėje terapijoje po operacijos, po spindulinės terapijos arba savaime, jei chirurgija ir radiacija nėra galimybės. Chemoterapijos nauda gali skirtis, nes daugelis vaistų negali prasiskverbti pro kraujo ir smegenų barjerą. Intratekalinė chemoterapija gali padėti švirkščiant vaistus tiesiai į skysčių užpildytą smegenis supančią erdvę.
Chemoterapija paprastai naudojama sparčiau augantiems smegenų augliams, tokiems kaip CNS limfoma, medulloblastoma ir daugiaformė glioblastoma, ir yra mažiau naudinga daugeliui kitų tipų.
Kai kurioms vaikų smegenų vėžio rūšims chemoterapija yra pagrindinis požiūris dėl ilgalaikės žalos, kurią radiacija gali sukelti besivystančioms smegenims.
Prognozė
Smegenų vėžio prognozė skiriasi priklausomai nuo vėžio tipo ir laipsnio bei asmens veiklos būklės, o tai yra matas, kaip žmogus gali vykdyti įprastą kasdienę veiklą, gyvendamas su vėžiu, ir numato, kaip jis gali toleruoti gydymą.
Nacionalinio vėžio instituto stebėjimo, epidemiologijos ir galutinių rezultatų (SEER) programa teikia informaciją apie vėžio statistiką. Žemiau yra diagrama, iliustruojanti jų duomenis apie penkerių metų santykinį išgyvenamumą smegenų vėžyje, remiantis šiais etapais:
- Lokalizuota: vėžys apsiriboja smegenimis
- Regioninė: vėžys išplito į netoliese esančius limfmazgius
- Tolimas: vėžys metastazavo
Santykinis išgyvenamumas lygina žmones, turinčius tą pačią smegenų vėžio stadiją, su žmonėmis iš visos populiacijos. Jei penkerių metų santykinis lokalizuoto smegenų vėžio išgyvenamumas yra 77%, tai reiškia, kad pacientai, sergantys lokalizuotu smegenų vėžiu, yra maždaug 77% labiau linkę, nei žmonės, neturintys šio vėžio, gyvi praėjus penkeriems metams po diagnozės.
Žodis iš „Wellwell“
Jei jums ar artimam žmogui buvo diagnozuotas smegenų vėžys, normalu patirti emocijų kalną, įskaitant šoką, baimę, nerimą, pyktį, sumišimą ir liūdesį.
Stenkitės per šį laiką būti malonūs ir kantrūs sau. Skirkite laiko diagnozei apdoroti ir suvirškinti, pasikalbėkite su artimaisiais ir paprašykite savo onkologinės komandos bet ko, ko norite - nė vienas klausimas nėra per mažas.
Kadangi nėra dviejų vienodų smegenų vėžio atvejų, taip pat svarbu neužkrauti išgyvenamumo rodiklių ar kitų duomenų. Statistika remiasi didelių žmonių grupių pateikta informacija ir neprognozuoja jokio konkretaus atvejo.
Galiausiai pasistenkite išlikti viltimi dėl savo priežiūros. Yra daugybė gydymo galimybių - tokių, kurios ne tik nukreiptos į naviką, bet ir padeda geriau jaustis palengvindamos simptomus.
Yra net nauja vėžio gydymo vaistų klasė, vadinama imunoterapijos vaistais. Šie vaistai veikia sukeldami paties paciento imuninę sistemą kovai su vėžiu.
Šiuo metu vienas tokių vaistų - Keytruda (pembrolizumabas) yra patvirtintas gydyti tam tikrus pacientus, sergančius išplitusiu smegenų vėžiu. Jis taip pat tiriamas pacientams, sergantiems metastazavusiu smegenų vėžiu.