Hiperbilirubinemijos apžvalga

Hiperbilirubinemija yra bilirubino, rusvai gelsvo junginio, susikaupimas, susidarantis suardžius senus ar pažeistus raudonuosius kraujo kūnelius. Paprastai bilirubiną chemiškai keičia kepenys, kad jį būtų galima saugiai išskirti su išmatomis ir šlapimu.

Tačiau jei jūsų raudonieji kraujo kūneliai skaidomi neįprastai dideliu greičiu arba kepenys neveikia taip, kaip turėtų, gali pasireikšti hiperbilirubinemija. Kūdikiams tai gali būti tiesiog dėl to, kad organizmas nesugeba atlikti pirmosiomis gyvenimo dienomis gerai išvalydamas bilirubiną. Tačiau bet kam ši liga gali rodyti ligą.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Sergant hiperbilirubinemija, per didelis bilirubino kaupimasis gali pasireikšti būdingais gelta, įskaitant:

• Odos ir akių baltymų pageltimas
• Karščiavimas
• Šlapimo patamsėjimas, kartais iki rusvos spalvos
• Blyškios, molio spalvos išmatos
• Didelis nuovargis
• Apetito praradimas
• Pilvo skausmas
• Rėmuo
• Vidurių užkietėjimas
• Pūtimas
• Vėmimas

Komplikacijos gali kilti pirmiausia naujagimiams, jei bilirubino kiekis smegenyse tampa toksiškas. Tai gali sukelti būklę, vadinamą kernicterus, kai gali ištikti traukuliai, negrįžtami smegenų pažeidimai ir mirtis.

Priežastys

Yra daugybė skirtingų priežasčių, dėl kurių gali pasireikšti hiperbilirubinemija. Priežastis galima plačiai suskirstyti pagal susijusio bilirubino tipą:

• Nekonjuguotas bilirubinas susidaro irstant raudoniesiems kraujo kūneliams. Jis nei tirpsta vandenyje, nei gali pasišalinti su šlapimu.
• Konjuguotas bilirubinas yra nekonjuguotas bilirubinas, kurį kepenys pakeitė, kad jis būtų tirpus vandenyje ir lengviau patektų šlapime ir tulžyje.

Dažniausios hiperbilirubinemijos priežastys yra:

• Hemolizinė anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai greitai sunaikinami, dažnai dėl vėžio (pvz., Leukemijos ar limfomos), autoimuninių ligų (pvz., Vilkligės) ar vaistų (tokių kaip acetaminofenas, ibuprofenas, interferonas ir penicilinas).
• Kepenų ligos, neleidžiančios bilirubinui virsti konjuguotu bilirubinu, įskaitant virusinį hepatitą, cirozę ir nealkoholinę riebalų kepenų ligą
• Tulžies latakų obstrukcija, kai bilirubino negalima pristatyti į tulžies plonąją žarną, dažnai dėl cirozės, tulžies akmenų, pankreatito ar navikų
• Naujagimių virškinimo bakterijų trūkumas, kuris apsaugo nuo bilirubino irimo (naujagimių gelta)
• Genetiniai sutrikimai, kurie netiesiogiai pažeidžia kepenų funkciją (pvz., Paveldima hemochromatozė arba alfa-1 antitripsino trūkumas) arba tiesiogiai pažeidžia kepenų funkciją (pvz., Gilberto sindromas)

Be to, kai kurie vaistai gali sukelti hiperbilirubinemiją, sutrikdydami kepenų funkciją, dažnai kartu su kepenų funkcijos sutrikimais arba dėl ilgalaikio vartojimo ar per didelio vartojimo. Jie apima:

• Tam tikri antibiotikai (pvz., Amoksicilinas ir ciprofloksacinas)
• Antikonvulsiniai vaistai (pvz., Valproinė rūgštis)
• Priešgrybeliniai vaistai (pvz., Flukonazolas)
• Geriamieji kontraceptikai
• Statinų vaistai
• Tylenolis (acetaminofenas) be recepto.

Žinoma, kad net tam tikros žolelės ir vaistažolių preparatai yra labai toksiški kepenims, įskaitant kinišką ženšenį, muskusą, Jin Bu Huaną, kava, arbatą „Kombucha“ ir sassafras.

Diagnozė

Hiperbilirubinemiją galima diagnozuoti atlikus kraujo tyrimą. Tyrimo metu nustatomas bendro (tiek konjuguoto, tiek nekonjuguoto) ir tiesioginio (konjuguoto) bilirubino kiekis kraujyje.

Netiesioginį (nekonjuguotą) bilirubino kiekį galima spręsti iš bendros ir tiesioginės bilirubino vertės. Nors laboratorijose gali būti naudojami skirtingi atskaitos diapazonai, yra visuotinai pripažinti įprasti lygiai.

Bilirubino normalūs diapazonai

Paprastai vyresniems vaikams ir suaugusiems šie intervalai laikomi normaliais:

• Bendras bilirubino kiekis: nuo 0,3 iki 1 miligramo decilitre (mg / dL)
• Tiesioginis (konjuguotas) bilirubinas: nuo 0,1 iki 0,3 mg / dl

Naujagimiams normali vertė būtų netiesioginis (nekonjuguotas) bilirubino kiekis, mažesnis kaip 8,7 mg / dl per pirmąsias 48 gimimo valandas.

Bilirubinas dažnai įtraukiamas į testų, kuriuose vertinama kepenų funkcija ir fermentai, grupę, įskaitant alanino transaminazę (ALT), aspartato aminotransferazę (AST), šarminę fosfatazę (ALP) ir gama-glutamilo transpeptidazę (GGT), bilirubiną.

Norint nustatyti pagrindinę disfunkcijos priežastį, gali būti užsakomi papildomi tyrimai, ypač esant gelta. Norint įvertinti bilirubino kiekį, išsiskiriantį su šlapimu, gali būti paskirta šlapimo analizė, suteikiant gydytojams užuominą apie problemos vietą.

Vaizdo tyrimai, tokie kaip ultragarsas ir kompiuterinė tomografija (KT), yra ypač naudingi, nes jie gali padėti atskirti tulžies obstrukciją nuo kepenų ligų, įskaitant vėžį. Ultragarsas gali tai padaryti greitai ir be jonizuojančiosios spinduliuotės. KT tyrimai yra jautresni nustatant kepenų ar kasos anomalijas.

Kepenų biopsija būtų naudojama tik tuo atveju, jei jau yra nustatyta cirozės ar kepenų vėžio diagnozė.

Nepaisant pagrindinės priežasties, bilirubino tyrimai paprastai būtų kartojami, siekiant stebėti jūsų atsaką į gydymą arba stebėti ligos progresavimą ar išsiskyrimą.

Diferencinės diagnozės

Jei bilirubino kiekis padidėja, gydytojas norės nustatyti pagrindinę priežastį. Svarbu atsiminti, kad hiperbilirubinemija savaime nėra liga, bet veikiau būdinga tai ligai.

Šiuo tikslu gydytojas turės atskirti priežastis, kurios gali būti skirstomos taip:

• Prieš kepenis: problema atsirado prieš kepenis, būtent dėl ​​greito raudonųjų kraujo kūnelių irimo.
• Kepenų: problema atsirado kepenyse.
• Po kepenų: problema atsirado po kepenų, būtent dėl ​​tulžies latakų obstrukcijos.

Priežastys prieš kepenis

Priežastys prieš kepenis skiriasi dėl bilirubino trūkumo šlapime (nes nekonjuguoto bilirubino negalima išskirti su šlapimu). Be raudonųjų kraujo kūnelių tyrimų grupės, gydytojas gali paprašyti kaulų čiulpų biopsijos ar aspiracijos, jei įtariamas vėžys ar kitos sunkios ligos.

Kalbant apie simptomus, blužnis greičiausiai padidėtų, o išmatos ir šlapimo spalva būtų normali.

Kepenų priežastys

Kepenų priežastims būdingas padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir bilirubino kiekis šlapime. Vaizdo testai, tokie kaip ultragarsas ar rentgenas, gali būti naudojami norint sužinoti, ar kepenys yra uždegusios.

Kepenų biopsija gali būti rekomenduojama, jei yra cirozės ar kepenų vėžio požymių. Genetiniai tyrimai gali būti naudojami siekiant atskirti skirtingus virusinio hepatito tipus arba patvirtinti genetinius sutrikimus, tokius kaip hemochromatozė ar Gilberto sindromas. Tikėtinas blužnies padidėjimas.

Priežastys po kepenų

Po kepenų atsiradimo priežastims būdingas normalus nekonjuguotas bilirubino kiekis ir normali blužnis. Kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimas, tulžies takų MRT ar endoskopinė ultragarsinė tyrimas gali būti naudojamas tulžies akmenims nustatyti, o ultragarsu ir išmatomis galima nustatyti kasos anomalijas.

Galų gale nėra vieno tyrimo, kuris galėtų išskirti pagrindines hiperbilirubinemijos priežastis.

Gydymas

Hiperbilirubinemijos gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties. Būklė nėra gydoma atskirai. Gydymą lemia diagnozuota būklė ir jis gali svyruoti nuo toksinio vaisto nutraukimo iki chirurgijos ir ilgalaikio lėtinio gydymo.

Gelta suaugusiesiems gali nereikalauti specialaus gydymo, pavyzdžiui, ūminio virusinio hepatito atvejais, kai hiperbilirubinemijos simptomai paprastai praeina savaime, kai infekcija praeina. Tas pats pasakytina ir apie Gilberto sindromą, kuris nėra laikomas kenksmingu ir nereikalauja gydymo.

Jei būklę sukelia vaistas, gali prireikti tik nutraukti ar pakeisti vaistus. Hemolizinę anemiją galima gydyti geležies papildais.

Obstrukcinės hiperbilirubinemijos atvejais gali prireikti chirurgijos (dažniausiai laparoskopinės), kad būtų pašalinti tulžies pūslės akmenys ar kiti obstrukcijos šaltiniai. Sunkioms kepenų ar kasos ligoms prireiks kvalifikuoto hepatologo priežiūros, o gydymo galimybės būtų įvairios, pradedant vaistų terapija. iki organų persodinimo.

Naujagimių hiperbilirubinemija gali nereikalauti gydymo, jei gelta yra lengva. Vidutinio sunkumo ir sunkiais atvejais gydymas gali apimti šviesos terapiją (kuri keičia naujagimių bilirubino molekulių struktūrą), į veną leidžiamą imunoglobuliną (kuris apsaugo nuo greito raudonųjų kraujo kūnelių irimo) arba perpilant kraują.

Nors nėra namų gydymo būdų, galinčių normalizuoti hiperbilirubinemiją, galite išvengti papildomo streso kepenims, išpjaudami alkoholį, raudoną mėsą, perdirbtus maisto produktus ir rafinuotą cukrų.

Konstituciniai gelta simptomai gali būti palengvinti nereceptiniais antacidiniais, vidurius laisvinančiais ar išmatų minkštikliais. Nors padidėjęs maistinių skaidulų kiekis gali padėti sumažinti vidurių užkietėjimą, jis taip pat gali padidinti pilvo pūtimą. Jei jaučiate stiprų pykinimą ar vėmimą, gydytojas gali skirti antiemetinį vaistą „Reglan“ (metoklopramidas).

Jei pasireiškia hiperbilirubinemija ar bet kokie kepenų funkcijos sutrikimo simptomai, prieš pradėdami vartoti bet kokius vaistus, farmacinius ar kitus vaistus, pasitarkite su gydytoju.